4歲男孩患怪病 終身黃疸全球僅有100人
當一些罕見的疾病降臨在一個人身上以后，給予患者和家人帶來的痛苦都是無法表達的！4歲男孩患怪病終身黃疸，據說這種疾病在全球也只有100人，但是不幸偏偏降臨在這個孩子身上，讓它的生命受到嚴重的威脅，事情的發展喲這樣一個經過！
Ismail在出生后不久，就出現了黃疸癥狀。醫生認為這是一個完全正常的現象，覺得他很快就能度過難關，但是他卻越來越嚴重。一個星期以后，醫務人員測試了Ismail的血液，發現他的嚴重問題。他的身體缺少一種酶，導致過度分解血紅細胞，毒素積聚在他的心臟會讓他有生命危險。
為了分解毒素，Ismail每天需要花上20個小時的時間，待在有藍光的床上接受治療，Ismail一次只能去學校兩個小時。他們目前正在等待一種更好的產自荷蘭的床，它可以提供更強烈的光治療，也更有效。
IsmailAli今年4歲，他是目前世界上僅有的100個患了克里格勒-納賈爾綜合征的人，也稱為“終身黃疸”。他的身體缺少一種酶，導致過度分解血紅細胞，毒素積聚在他的心臟會讓他有生命危險。
為了分解毒素，Ismail每天需要花上20個小時的時間，待在有藍光的床上接受治療，在這里他吃飯、睡覺、玩耍。
Ismail在出生一周的時候就進行了光療法治療他的疾病。43歲的母親ShahziaChaudhari表示：“Ismail做任何事情都在光下，包括吃飯和睡覺，他和其他普通小男孩一樣。”“他沒有其他選擇，如果毒素累積可能會腦損傷或者死亡。”“我們不得不適應這樣的生活，我們不能出去吃飯，不能去參加婚禮，我們必須一直待在Ismail床邊。”？“不過我們愛他，不會因為外面的世界改變他。”
除此之外，唯一可以用的其他治療辦法就是肝臟移植，但是Shahzia和他的丈夫認為這會害死Ismail。因為家族對麻醉有不良反應的歷史。這對夫婦的女兒，18歲的Saima，因為疫病不能進食，只能進行生命維持，她死后進行了活體檢測。
醫生發現整個家族對于藥物過敏，當他們進入睡眠狀態的時候。不過這對夫婦表示，如果未來Ismail決定做肝臟移植手術，會支持他的決定。現在希望給他一個最好的童年。
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什么是終身黃疸？
終身黃疸又叫克里格勒-納賈爾綜合征，被稱為先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏癥、先天性非梗阻性非溶血性黃疸，是一種少見的，發生于新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥。
治療終身黃疸的方法：
1.出生后1周內應采取血漿置換療法，以降低血漿中非結合膽紅素的濃度，防止腦組織損傷和膽紅素腦病發生；能暫時改善癥狀。
2.光照療法：每天須保持15小時光療方能維持血清膽紅素濃度在安全范圍內，可使黃疸降低，膽紅素腦病減少，能暫時改善癥狀。
3.因肝內無BGT，故對酶誘導劑苯巴比妥無效。
4.用錫原卟啉靜脈注射治療本病，取得滿意療效。錫原卟啉為一種血紅素加氧酶的抑制劑，使血紅素轉變為膽綠素的過程被抑制，減少膽紅素的生成。
對于世界上一些罕見的疾病，治療起來也許的確十分困難，但是我們依然不能放棄生的希望！通過上面小編的介紹以后，相信您對于什么是終身黃疸？治療終身黃疸的方法有哪些？這些疑問都已經清楚的解答了，希望對于您了解這種疾病有幫助！
