兒科學(xué)重點(diǎn)總結(jié)(精華版)
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第一節(jié) 小兒年齡分期及各期特點(diǎn)
（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。
（二）新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。
圍生期：胎齡滿28周（體重≥1000g）至出生后7足天。
1.加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。
2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。
3.圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。
（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。
1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期，身長(zhǎng)50→75cm，體重3→9kg.
2.易發(fā)生消化不良和營(yíng)養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。
（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快。
2.活動(dòng)能力增強(qiáng)，注意防止意外。
3.喂養(yǎng)指導(dǎo)。
4.傳染病預(yù)防。
（五）學(xué)齡前期：3周歲后到6～7周歲。
（六）學(xué)齡期：從入小學(xué)起（6～7歲）到青春期（13～14歲）開始之前。
（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到18～20歲。
第一節(jié) 生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律
嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。
二節(jié) 體格生長(zhǎng)（重點(diǎn)）
（一）體格生長(zhǎng)的指標(biāo)
1.體重：
出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（3～9%）。
1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。
體重計(jì)算公式：
<6月齡嬰兒體重（kg）＝出生體重 + 月齡×0.7kg
7～12個(gè)月齡嬰兒體重（kg）＝6 + 月齡×0.25kg
2歲～青春前期體重（kg）＝年齡×2 + 8（7）kg
2.身高：
新生兒50cm，前半年每月增長(zhǎng)2.5cm，后半年每月增長(zhǎng)1.5cm。
1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長(zhǎng)5～7cm。
2～12歲身長(zhǎng)計(jì)算公式
身長(zhǎng)（cm）＝年齡×7 + 70
3.頭圍
新生兒頭圍34cm，3個(gè)月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲54～58cm，半歲42cm。
4.胸圍
出生時(shí)比頭圍小1～2cm，約32cm；1歲時(shí)與頭圍相等約46cm。
（二）骨骼的發(fā)育
1.囟門
前囟：出生時(shí)1.5～2cm，12～18個(gè)月閉合。
后囟：6～8周閉合；顱骨骨縫3～4個(gè)月閉合。
2.脊柱的發(fā)育：
3個(gè)月抬頭頸椎前凸；6個(gè)月會(huì)坐胸椎后凸；1歲會(huì)走腰椎前凸。
4.長(zhǎng)骨骨化中心的發(fā)育
攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個(gè)月左右出現(xiàn)；10歲出齊，共10個(gè)；2～9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù) 1 。
（三）牙齒的發(fā)育
乳牙多于生后6～8個(gè)月萌出，最早4個(gè)月，12個(gè)月未出牙可視為異常。乳牙20個(gè)，2～2.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減4～6。
恒牙的骨化從新生兒時(shí)開始；6歲萌出第一磨牙。
（四）運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育
2個(gè)月開始抬頭；4個(gè)月手能握持玩具；6個(gè)月會(huì)坐；7個(gè)月翻身；8個(gè)月爬；9個(gè)月站；1歲會(huì)走 ；2歲會(huì)跳；3歲跑，騎三輪車。
（五）語(yǔ)言的發(fā)育
2月發(fā)喉音；3～4個(gè)月咿呀發(fā)音并能笑出聲；5～6個(gè)月發(fā)單音認(rèn)識(shí)母親及生熟人；7～8個(gè)月發(fā)雙重音；9個(gè)月懂再見；10～11個(gè)月模仿成人動(dòng)作；1～1.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡(jiǎn)單語(yǔ)句表達(dá)需要。
第一節(jié) 營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)
（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)供能）
1.基礎(chǔ)代謝：嬰幼兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能量的50～60%，1歲以內(nèi)嬰兒約需55kcal/（kg.d）。
2.生長(zhǎng)發(fā)育所需：小兒所特有。嬰兒用于生長(zhǎng)發(fā)育的能量為30～40kcal/（kg.d）,占總能量的25～30%。增加1g體重需能量5kcal。（特有）
3.食物特殊動(dòng)力作用（SDA）：蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物，可分別使代謝增加30%，4%和6%。嬰兒此項(xiàng)能量所需占總能量7～8%。
4.活動(dòng)所需：嬰兒每日所需15～20kcal/kg。
5.排泄損失能量：嬰幼兒這部分損失約占進(jìn)食食物量的10%，每日損失能量8～11kcal/kg。
1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/（kg.d），每三歲減去10kcal簡(jiǎn)單估計(jì)。12～15%來自蛋白質(zhì)，30～35%來自脂肪，50～60%來自碳水化合物。
（二）蛋白質(zhì)：乳類和蛋類蛋白質(zhì)具有最適合構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的氨基酸配比，其生理價(jià)值最高。
（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸組成，是主要供能營(yíng)養(yǎng)素，儲(chǔ)能、保暖、隔熱和保護(hù)臟器、關(guān)節(jié)等組織的功能。嬰幼兒脂肪需要量4～6g/（kg.d）。
（四）碳水化合物：糖類所供給的的能量為總能量的45%（嬰兒）～60%（年長(zhǎng)兒），一般占50%。
（五）維生素與礦物質(zhì)：脂溶性（維生素 A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。
（六）水：嬰兒體內(nèi)水分占體重的70～75%。內(nèi)生水，混合膳食約100kcal產(chǎn)生水12ml。
第二節(jié) 嬰兒喂養(yǎng)
（一）母乳喂養(yǎng)
1.母乳成分及量：
①初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多，含脂肪較少。
②過渡乳是產(chǎn)后5～10天的乳汁：含脂肪最高。
③成熟乳為第11天～9個(gè)月的乳汁。
④晚乳指10個(gè)月以后的乳汁。
2.母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)
（1）營(yíng)養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。
（2）母乳緩沖力小，對(duì)胃酸中和作用弱，有利于消化。
（3）母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發(fā)育。
（4）母乳具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用。
（5）乳量，溫度及泌乳速度也較合宜，幾乎為無(wú)菌食品，簡(jiǎn)便又經(jīng)濟(jì)。
（6）母親自己喂哺，有利于促進(jìn)母子感情，密切觀察小兒變化，隨時(shí)照顧護(hù)理。
（7）產(chǎn)后哺乳可刺激子宮收縮，促使母親早日恢復(fù)；推遲月經(jīng)復(fù)潮，不易懷孕。
3.喂養(yǎng)方法：盡早開奶，按需哺乳，每2～4小時(shí)1次，每次哺乳15～20分鐘
4.斷奶：4～6個(gè)月起可添加一些輔助食品，12個(gè)月左右可完全斷奶。
（二）人工喂養(yǎng)：牛乳為最常用者
1.牛奶
（1）牛奶成分：酪蛋白為主，不易消化。飽和脂肪酸多，乳糖少，加5～8%的糖。礦物質(zhì)成分較高，不利于新生兒、早產(chǎn)兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含鋅、銅較少，鐵吸收率僅為人乳的1/5。
（2）牛奶制品：①全脂奶粉：重量1：8或體積1：4配制。②蒸發(fā)乳：③酸奶：④嬰兒配方奶粉：接近母乳。⑤甜煉乳、麥乳精等不宜作為嬰兒主食。
（3）牛乳量計(jì)算法（重點(diǎn)）：一般按每日能量需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應(yīng)100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一個(gè)3個(gè)月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。
2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。
3.代乳品：以大豆為主的代乳品，可作為3～4個(gè)月以上嬰兒的代乳品。
（三）輔助食品的添加：從少到多；由稀到稠；從細(xì)到粗；習(xí)慣一種食物后再加另一種；應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)添加。
第三節(jié) 蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良
蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良是因缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一）病因
營(yíng)養(yǎng)或飲食不當(dāng)；疾病誘發(fā)。
（二）臨床表現(xiàn)
體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，皮下脂肪減少或消失，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15?～25?，Ⅱ度：體重低于25?～40?，Ⅲ度：體重低于40?以上。
（三）并發(fā)癥：營(yíng)養(yǎng)性貧血：最多見為營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏。感染。自發(fā)性低血糖。
（四）治療：去除病因；調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。
①輕度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量自120kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自3g/（kg.d）開始。
②中度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量自60kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）開始，逐漸增加。
③重度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量自40kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）開始，首先滿足患兒基礎(chǔ)代謝需要，以后逐漸增加。
促進(jìn)消化：各種消化酶，補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍，食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發(fā)癥。
第四節(jié) 維生素D缺乏性佝僂病
維生素D不足所致的一種慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一）病因
日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)；維生素D的需要量增加；疾病或藥物影響。
（二）臨床表現(xiàn)：好發(fā)于3月～2歲小兒
1.初期：
多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別＜3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高；易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、Ⅹ線片檢查多正常，或僅見臨時(shí)鈣化帶稍模糊。血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低（30～40），堿性磷酸酶增高或正常。
2.激期：除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩。
骨骼改變
（1）頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個(gè)月嬰兒。②方顱：多見于8～9個(gè)月以上小兒③前囟增大及閉合延遲。④出牙延遲。
（2）胸廓：胸廓畸形多發(fā)于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝（赫氏溝）③雞胸或漏斗胸。
（3）四肢：①腕髁畸形：多見于6個(gè)月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“O”型腿或“X”型腿。
（4）脊柱后突或側(cè)彎，骨盆畸形。
血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。
3.恢復(fù)期：患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)，堿性磷酸酶4～6周恢復(fù)，X線表現(xiàn)2～3周后恢復(fù)。
4.后遺癥期：多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。
（三）診斷和鑒別診斷
血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。
（四）預(yù)防和治療
1.預(yù)防：自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。
2.治療：
（1）一般治療：
（2）維生素D制劑①口服法：每日給維生素D0.2～0.4萬(wàn)ⅠU，或1，25-（OH）2D3（羅鈣全）0.5～2μg，2～4周后改為預(yù)防量。②突擊療法：肌注維生素D320～30萬(wàn)ⅠU，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服。
第五節(jié) 維生素D缺乏性手足搐搦癥
維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個(gè)月～3歲的嬰幼兒。
（一）臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無(wú)熱驚厥最常見。面神經(jīng)征；腓反射；陶瑟征。
（二）診斷和鑒別診斷
1.診斷：血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）,或離子鈣低于1.0 mmol/L（4mg/dl）。
2.鑒別診斷：
①低血糖癥：血糖低于2.2mmol/L。
②低鎂血癥：血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。
③嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點(diǎn)頭抽搐和意識(shí)障礙，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，腦電圖有高幅異常節(jié)律，多伴智力障礙；
④甲狀旁腺功能減退：血磷高>3.23 mmol/L（10mg/dl），血鈣低＜1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨Ⅹ線可見基底節(jié)鈣化灶。
（三）治療
1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。
2.鈣劑治療
3.維生素D治療
第一節(jié) 新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理
（一）足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義
1.足月兒：指胎齡≥37周至＜42周（259～293天）的新生兒。
2.早產(chǎn)兒：指胎齡＜37周（259天）的新生兒
3.過期產(chǎn)兒：指胎齡≥42周（294天）的新生兒。
（二）足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)
1.外觀特點(diǎn)：
2.生理特點(diǎn)：
（1）呼吸系統(tǒng)：肺液吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。肺泡表面活性物質(zhì)由Ⅱ型肺泡上皮產(chǎn)生，妊娠28周出現(xiàn)羊水內(nèi)，35周迅速增加。足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸60～80次/分，1小時(shí)后降至40～50次/分。
早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對(duì)不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢＜100次/分，并出現(xiàn)青紫）；因肺泡表面活性物質(zhì)少，易發(fā)生肺透明膜病。
（2）循環(huán)系統(tǒng)：足月新生兒心率波動(dòng)范圍為90～160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。
（3）消化系統(tǒng)：新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下，易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便，3～4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。
（4）泌尿系統(tǒng)：早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養(yǎng)時(shí)，可發(fā)生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。
（5）血液系統(tǒng)：新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/Ｌ。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)為（15～20）×109/Ｌ，3～10天降為（10～12）×109/Ｌ，早產(chǎn)兒較低為（6～8）×109/Ｌ；分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，4～6天后以淋巴細(xì)胞為主。
（6）神經(jīng)系統(tǒng)：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時(shí)已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽(yáng)性反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。
（7）體溫調(diào)節(jié)：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對(duì)較大，容易散熱，早產(chǎn)兒尤甚；產(chǎn)熱依靠棕色脂肪，早產(chǎn)兒棕色脂肪少，常出現(xiàn)低體溫。
（8）能量和體液代謝：新生兒基礎(chǔ)熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100～120kcal/g。足月兒每日鈉需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早產(chǎn)兒約需 3～4ｍｍol/kg；新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀，以后每日需鉀量1～2ｍｍol/kg。早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。
（9）免疫系統(tǒng)：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產(chǎn)兒體內(nèi)含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。
（10）常見的幾種特殊的生理狀態(tài)：①生理性黃疸：②乳腺腫大。
（三）新生兒護(hù)理
1.保暖：出生體重1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35℃～33℃；2.0kg的早產(chǎn)兒為33℃～32℃。
2.喂養(yǎng)：正常足月兒生后半小時(shí)喂母乳，按需哺乳。在無(wú)法由母親喂養(yǎng)情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時(shí)1次。早產(chǎn)兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量2～5ml，如能耐受，每次增加1～2ml，直到每日需要熱量。體重<1500g者哺乳間隔時(shí)間為1～2小時(shí)，>1500g則2～3小時(shí)一次。吸吮能力差或不會(huì)吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，仍有困難者可用靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素Ｋ1。
3.呼吸管理：出現(xiàn)青紫間斷供氧，呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無(wú)效時(shí)可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴(yán)重呼吸暫停時(shí)需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。
4.皮膚粘膜護(hù)理：臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。
5.新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。
第二節(jié) 新生兒黃疸
（一）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)
1.膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。
（1）紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多。
（2）紅細(xì)胞壽命比成人短20～40天。
（3）來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無(wú)效造血的膽紅素前體較多。
（4）血紅素加氧酶在生后1～7天內(nèi)含量高，使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。
2.肝功能發(fā)育不成熟
（1）攝取膽紅素功能差。
（2）形成結(jié)合膽紅素功能差。
（3）排泄結(jié)合膽紅素功能差。
3.腸肝循環(huán)特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內(nèi)出血，常可使新生兒黃疸加重。
（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別
1.生理性黃疸：生后2～5天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205μmol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒<257μmol/（15mg/dl）。
2.病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早（出生24小時(shí)內(nèi)）；血清膽紅素足月兒>205μmol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒>257μmol/（15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素>25μmol/（1.5mg/dl）。
第三節(jié) 新生兒溶血病
母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。
新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí)，可引起膽紅素腦病。
（一）臨床表現(xiàn)：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。
1.胎兒水腫：宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。
2.黃疸：黃疸發(fā)生早，多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。
3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。
4.膽紅素腦病（核黃疸）：一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。
（二）診斷
1.產(chǎn)前診斷：對(duì)Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中抗D、抗E等抗體，測(cè)定羊水中膽紅素濃度，測(cè)定羊水中磷脂酰膽堿（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時(shí)間作參考。
2.生后診斷：
（1）新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。
（2）血型特異性抗體的測(cè)定
①檢查新生兒及其母血型。
②血型特異性抗體檢查：Rh溶血病：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診。ABO溶血病：抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽(yáng)性，用改良法可提高陽(yáng)性率，陽(yáng)性具確診價(jià)值；患兒血清游離抗體陽(yáng)性對(duì)診斷有參考意義；抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診。
（三）鑒別診斷
新生兒紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。
（四）預(yù)防
1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽(yáng)性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周時(shí)再肌注300μg，效果更好。
2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽(yáng)性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。
（五）治療
1.產(chǎn)前治療：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。
2.新生兒治療：第一關(guān)（生后1天），立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫；第二關(guān)（2～7）天，降低膽紅素防止膽紅素腦病；第三關(guān)（2周~2月）糾正貧血。
（1）降低血清膽紅素：
光照療法：一般用波長(zhǎng)420～470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。
換血療法：
①指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、（臍帶血?Hb120g/L）；膽紅素足月兒>342μmol/L（20mg/dl）；體重1500g早產(chǎn)兒>256μmol/L（15mg/dl）；體重1200g>205μmol/L（12mg/dl）
②血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。
③換血量為150～180ml/kg（新生兒血量的二倍）。
（2）增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)①輸血漿或清蛋白。②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。
（3）及時(shí)糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。
第四節(jié) 新生兒敗血癥
（一）病原及感染途徑
1.病原菌：我國(guó)一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性（G-）桿菌；但美國(guó)在20世紀(jì)70年代后以B群鏈球菌（GBS）占首位。
2.感染途徑：產(chǎn)前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報(bào)告較多。出生后感染最常見，病原體以金葡萄菌為多。院內(nèi)主要是綠膿桿菌感染為主。
（二）臨床表現(xiàn)
1.癥狀和體征
①病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復(fù)現(xiàn)；
②肝脾大（出現(xiàn)較晚）；
③出血傾向如瘀點(diǎn)、瘀斑；
④休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；
⑤中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血培養(yǎng)陽(yáng)性；直接涂片找細(xì)菌；檢測(cè)細(xì)菌抗原；外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類；C反應(yīng)蛋白；血沉加快。
（三）診斷：早發(fā)型；晚發(fā)型；新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)常不典型，癥狀無(wú)特異性。
（四）治療原則
葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬(wàn)古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程10～14天
糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，休克時(shí)用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞，重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。
第五節(jié) 新生兒缺氧缺血性腦病
（一）臨床表現(xiàn)
1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，3～5天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
2中度：出生24～72小時(shí)癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。1～2周后逐漸恢復(fù)。
3重度：出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
（二）診斷
1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。
2.臨床表現(xiàn)：意識(shí)、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。
3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。
（三）治療
1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。
2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。
3.治療腦水腫：首選用甘露醇。
第七節(jié) 新生兒寒冷損傷綜合征
主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫
（一）病因和病理生理
1.新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟。
2.寒冷損傷。
3.新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。
（二）臨床表現(xiàn)
多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié)，以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫（由小腿開始）；多器官功能損害；病情輕、中和重度。
（三）治療
1.復(fù)溫：肛溫>30℃置于適中溫度暖箱，6～12小時(shí)恢復(fù)體溫；肛溫<30℃置于高于肛溫1～2℃暖箱中，待肛溫35℃時(shí)維持暖箱為適中溫度。
2.熱量每日50kcal/kg漸增至100～120kcal/kg；液體供給60～80ml/kg。
3.糾正器官功能紊亂：有微循環(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸、擴(kuò)容。肺出血者應(yīng)及早氣管插管，進(jìn)行正壓通氣治療。及時(shí)處理DIC及腎功能障礙。
4.適當(dāng)應(yīng)用抗生素防止感染；對(duì)癥處理。
第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)
一、特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫）
（一）胸腺：胸腺是中樞免疫器官，淋巴干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞（CD3陽(yáng)性，CD4或CD8單陽(yáng)性）的場(chǎng)所。
（二）T細(xì)胞：CD4 T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞（TH）。CD8 細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。
（三）細(xì)胞因子：機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。TH1細(xì)胞分泌干擾素-γ，白細(xì)胞介素-2；TH2細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素-4、5、6、8、9。
二、特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）
（一）骨髓和淋巴結(jié)：骨髓是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所，起到類囊的功能。
（二）B細(xì)胞：與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。
（三）免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。
1.IgG：能通過胎盤，有四個(gè)亞類，IgG1比例最高。IgG1針對(duì)蛋白質(zhì)抗原抗體，IgG2針對(duì)多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關(guān)。
2.IgM：不能通過胎盤，出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平
3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。
4.lgD（5歲達(dá)成人20%）和lgE（7歲達(dá)成人水平）：都難以通過胎盤。
三、非特異性免疫
（一）吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。
（二）補(bǔ)體系統(tǒng)：6～12個(gè)月達(dá)成人水平。
第二節(jié) 支氣管哮喘
支氣管哮喘是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和Ｔ淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。
一、診斷（重點(diǎn)
（一）嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡<3歲。
1.喘息發(fā)作≥3次 3分
2.肺部出現(xiàn)哮鳴音 2分
3.喘息癥狀突然發(fā)作 1分
4.其他特異性病史 1分
5.一、二級(jí)親屬中有哮喘1分
評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為：總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘；如肺部有哮鳴音可做以下試驗(yàn)：
①1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；
②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。
（二）3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)
1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)）
2.發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音
3.平喘藥物治療顯效。
疑似病例給予1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。
（三）咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個(gè)月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。
2.臨床無(wú)感染癥狀，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無(wú)效
3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（是診斷本病的基本條件）
4.有個(gè)人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。
二、治療
（一）去除病因
（二）控制發(fā)作
1.支氣管擴(kuò)張劑
（1）擬腎上腺素類藥物：常用藥物有①沙丁胺醇（舒喘靈）；②特布他林（舒喘寧、喘康速）；③克侖特羅（氨哮素）。吸入治療為首選。
（2）茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。
（3）抗膽堿藥物：異丙托溴銨。
2.糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。
（1）吸入療法：倍氯米松，布地奈德。
（2）口服用藥：病情較重者短期治療。
3.抗生素：伴有呼吸道細(xì)菌感染者加用。
（三）哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理
1.吸氧：氧濃度40%，維持PaO270～90mmHg。
2.補(bǔ)液及糾正酸中毒：補(bǔ)1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。
3.糖皮質(zhì)激素類藥物靜脈滴注：氫化可的松或甲潑尼龍。
4.支氣管擴(kuò)張劑：①沙丁胺醇霧化劑吸入每1～2小時(shí)1次；②氨茶堿靜脈滴注；③上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。
5.異丙腎上腺素：上述治療無(wú)效者試用每分鐘0.1μg/kg靜滴。
6.鎮(zhèn)靜劑：水合氯醛灌腸。
7.機(jī)械呼吸：①嚴(yán)重的持續(xù)性呼吸困難；②呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失；③呼吸肌過度疲勞而使胸廓活動(dòng)受限；④意識(shí)障礙，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而發(fā)紺仍無(wú)改善，PaCO2≥65mmHg。
三、預(yù)防
（一）自我教育管理：
（二）預(yù)防復(fù)發(fā)
1.免疫治療
（1）脫敏療法
（2）免疫調(diào)節(jié)治療：可用胸腺肽及中藥等。
2.色甘酸鈉:宜在好發(fā)季節(jié)前1個(gè)月開始用藥。
3.酮替芬
4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應(yīng)繼續(xù)維持量吸入6～24個(gè)月。
第八單元 感染性疾病第一節(jié) 發(fā)疹性疾病
一、麻疹
（一）病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。
（二）臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期
1.潛伏期：接觸后10～14天，最長(zhǎng)可4周。
2.前驅(qū)期： 一般為3～4天。特點(diǎn)：
①低-中度發(fā)熱，體溫?zé)o一定熱型；
②上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等；
③麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。
3.出疹期：多在發(fā)熱后3～4天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。皮疹開始見于耳后、頸部，紅色斑丘疹。
4.恢復(fù)期：出疹3～4天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著，7～10天痊愈。
（三）并發(fā)癥
1.呼吸道：喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎最常見。
2.心肌炎。
3.神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
4.結(jié)核病惡化，營(yíng)養(yǎng)不良與維生素Ａ缺乏癥。
（四）治療：加強(qiáng)護(hù)理，對(duì)癥治療，預(yù)防感染。
（五）預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。
1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點(diǎn)）。
2.切斷傳播途徑：通風(fēng)消毒，避免與病人接觸。
3.被動(dòng)免疫：接觸麻疹5天內(nèi)給予免疫球蛋白。
4.主動(dòng)免疫：麻疹減毒活疫苗接種，初種年齡為8個(gè)月。
二、風(fēng)疹
（一）病因：風(fēng)疹病毒。飛沫傳播。
（二）臨床表現(xiàn)
1. 潛伏期：14～21天不等。
2. 前驅(qū)期：約半天至兩天。低熱、呼吸道卡他癥狀。
3. 出疹期：斑丘疹，一般歷時(shí)3天，耳后、枕部、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。
（三） 治療：對(duì)癥及支持治療。
（四） 預(yù)防：隔離期至出疹后5天（重點(diǎn)）。
三、幼兒急疹
（一） 病因：病原體為人類皰疹病毒6型。
（二） 臨床表現(xiàn)：潛伏期大致8～14天，平均10天。多見于6～18個(gè)月小兒，發(fā)熱3～5天，熱退后全身出疹，并很快消退。
（三） 治療：無(wú)特殊治療。
（四） 預(yù)防：預(yù)后良好，注意隔離患兒。
四、水痘
（一）病因：由水痘-帶狀皰疹病毒引起，通過直接接觸、飛沫、空氣傳播。高峰發(fā)病年齡6-9歲。
（二）臨床表現(xiàn)：潛伏期10～21天，一般2周左右。
典型水痘皮疹特點(diǎn)：
① 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時(shí)存在；
② 皮疹分布呈向心性；
③ 粘膜皮疹可出現(xiàn)在口腔、結(jié)膜、生殖器等處，易破潰形成潰瘍。
（三）并發(fā)癥：皮膚感染最常見，其次為血小板減少，水痘肺炎，心肌炎及腦炎。
（四）治療：保持皮膚清潔，水痘肺炎或免疫低下者用無(wú)環(huán)鳥苷。
（五）預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干（重點(diǎn)）。
五、猩紅熱
（一） 病因：Ａ族乙型溶血性鏈球菌是對(duì)人類的主要致病菌株。傳染源為病人和帶菌者，呼吸道飛沫傳播。
（二） 臨床表現(xiàn)：潛伏期1～7天；外科型1～2天。
1.前驅(qū)期：起病急，發(fā)熱、體溫38～40℃之間。咽痛、咽部及扁桃體充血可見膿性分泌物，草莓舌。
2.出疹期：起病12～48小時(shí)內(nèi)出疹，24小時(shí)布滿全身。全身皮膚在彌漫性充血發(fā)紅基礎(chǔ)上廣泛存在密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，壓之退色，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。
3.恢復(fù)期：一般情況良好，體溫降至正常。疹退1周后開始脫皮。
（三）治療
1.一般療法：休息，對(duì)癥處理。
2.抗菌療法：青霉素7～10天，過敏者用紅霉素。
（四）預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性（重點(diǎn)）。
第二節(jié) 中毒型細(xì)菌性痢疾
一、病因：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡(jiǎn)稱痢疾桿菌。我國(guó)福氏志賀菌多見。
二、發(fā)病機(jī)制
（一）個(gè)體反應(yīng)性：多見于2～7歲兒童。
（二）細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。
三、臨床表現(xiàn)和分型
（一）潛伏期：多數(shù)為1～2天，短者數(shù)小時(shí)。
（二）臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可＞40℃，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無(wú)腹痛與腹瀉；也有在發(fā)熱、膿血便2～3天后發(fā)展為中毒型。
（三）類型：①休克型；②腦型即呼吸衰竭型；③混合型。
四、診斷與鑒別診斷（重點(diǎn)）
診斷應(yīng)注意：
① 夏秋季節(jié)，遇到小兒急性高熱，一時(shí)找不到原因的；
② 家庭中或密切接觸者中有菌痢患者；
③ 發(fā)病初期有高熱和神經(jīng)癥狀，可予灌腸大便檢查。
（一）熱性驚厥：6個(gè)月～4歲，體溫突然升高時(shí)出現(xiàn)驚厥，抽搐時(shí)間短，多數(shù)僅驚厥1次，一般情況好，無(wú)感染中毒癥狀。
（二）流行性乙型腦炎：7～9月份發(fā)生，腦膜刺激征陽(yáng)性，腦脊液改變，大便檢查正常。
五、治療
（一）防止循環(huán)衰竭
①擴(kuò)充血容量，糾正酸中毒，維持水與電解質(zhì)平衡；
②在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán)；
③糖皮質(zhì)激素；
④納洛酮肌注或靜注。
（二）抗菌治療：三代頭孢菌素。
（三）防止腦水腫和呼吸衰竭：顱壓高者用20%甘露醇，嚴(yán)重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼吸機(jī)治療。
（四）降溫止驚。
第九單元 結(jié)核病第一節(jié) 概論
一、病因
肺結(jié)核最常見，對(duì)人致病的多為人型結(jié)核菌。開放性肺結(jié)核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。
二、結(jié)核菌素試驗(yàn)：結(jié)核感染后4-8周可呈陽(yáng)性。
（一）試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,48～72小時(shí)觀測(cè)結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，≥5mm為陽(yáng)性（ ）；10～19mm為中度陽(yáng)性（ ），≥20mm為強(qiáng)陽(yáng)性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)（ ）。
（二）臨床意義
1.陽(yáng)性反應(yīng)①曾種過卡介苗；②3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽(yáng)性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；④小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病；⑤在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。
2.陰性反應(yīng)①未感染過結(jié)核；②初次感染4～8周內(nèi)；③假陰性反應(yīng)；④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。
第二節(jié) 原發(fā)型肺結(jié)核
原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。
一、病理
基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖儭?/p>
病理轉(zhuǎn)歸：
1.吸收好轉(zhuǎn)：病變完全吸收，鈣化或硬結(jié)（隱伏或痊愈）。最常見。
2.進(jìn)展：
①原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；
②支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎。
③支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。
④結(jié)核性胸膜炎。
3.惡化：血行播散，導(dǎo)致急性栗粒性肺結(jié)核或全身栗粒性結(jié)核病。
二、臨床表現(xiàn)
癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等。咳嗽、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。
體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。
三、診斷和鑒別診斷
（一）臨床表現(xiàn)：除上述癥狀及體征外，詳細(xì)詢問卡介苗接種史及結(jié)核接觸史；有無(wú)卡介苗瘢痕。
（二）結(jié)核菌素試驗(yàn)：強(qiáng)陽(yáng)性或由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性應(yīng)做有關(guān)檢查。
（三）X線檢查
1.原發(fā)綜合征：肺內(nèi)原發(fā)灶大小不一。典型“雙極影“少見。
2.支氣管淋巴結(jié)結(jié)核：①炎癥型；②結(jié)節(jié)型；③微小型。
（四）纖維支氣管鏡檢查：
1.腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管致管腔狹窄，或與支氣管壁粘連固定，以致活動(dòng)受限。
2.粘膜充血、水腫、炎性浸潤(rùn)、潰瘍或肉芽。
3.在淋巴結(jié)穿孔前期，可見突入支氣管腔的腫塊。
4.淋巴結(jié)穿孔形成淋巴結(jié)支氣管瘺。
四、治療
（一）無(wú)癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核①殺死病灶中結(jié)核菌；②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個(gè)月。
（二）活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用2～3個(gè)月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程12～18個(gè)月，利福平或乙胺丁醇療程6～12個(gè)月。
第三節(jié) 結(jié)核性腦膜炎
結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。
一、病理
結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對(duì)顱神經(jīng)障礙，可有急性動(dòng)脈炎、腦實(shí)質(zhì)病變、腦室管膜炎、腦積水。
二、臨床表現(xiàn)
（一）早期（前驅(qū)期）：1～2周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。
（二）中期（腦膜刺激期）：1～2周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙。
（三）晚期（昏迷期）：1～3周。昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。
三、診斷
（四）病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。
（五）臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。
（六）腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50～500×106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。
（七）X線檢查：約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%為活動(dòng)性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。
（八）腦CT掃描：基底節(jié)陰影增強(qiáng)，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴(kuò)大、腦積水或早期局灶性梗塞。
（九）結(jié)核菌素試驗(yàn)：陽(yáng)性對(duì)診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應(yīng)。
四、鑒別診斷
（一）化膿性腦膜炎：重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。
（二）隱球菌腦膜炎：起病更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。
（三）病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。
五、治療
（一）一般療法：休息、護(hù)理、合理營(yíng)養(yǎng)。
（二）控制炎癥
1.強(qiáng)化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3～4個(gè)月。
2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇。總療程〉12個(gè)月或腦脊液正常后6個(gè)月。利福平或乙胺丁醇9～12個(gè)月。
（三）降低顱內(nèi)高壓
1.脫水劑：20%甘露醇。
2.利尿劑：乙酰唑胺。
3.側(cè)腦室穿刺引流，腰穿減壓和鞘內(nèi)注藥，腦外科治療。
（四）對(duì)癥治療：控制驚厥、維持電解質(zhì)平衡。
（五）糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，療程8～12周。
第十單元 消化系統(tǒng)疾病第一節(jié) 解剖生理特點(diǎn)
（一）解剖特點(diǎn)
新生兒及嬰兒口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受損傷和細(xì)菌感染。常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐，胃容量出生是30～60ml，1～3月90～130ml，1歲時(shí)達(dá)250～300ml。小兒腸管相對(duì)比成人長(zhǎng)，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對(duì)愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。
（二）生理特點(diǎn)
小嬰兒唾液中淀粉酶含量低，3個(gè)月以下小兒不宜喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時(shí)間水為1.5～2小時(shí)，母乳2～3小時(shí)，牛乳3～4小時(shí)。嬰兒腸道吸收率高。消化道感染時(shí)，腸內(nèi)細(xì)菌或毒素容易進(jìn)入血液，易發(fā)生全身感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。
第二節(jié) 小兒腹瀉病
是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個(gè)月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高。
（一）病因
1.易感因素
（1）消化系統(tǒng)特點(diǎn)：①消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對(duì)食物的耐受力差；②生長(zhǎng)發(fā)育快，所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。
（2）機(jī)體防御功能較差：①胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對(duì)胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時(shí)，均易患腸道感染。
2.感染因素
（1）病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。
（2）細(xì)菌感染
①致腹瀉大腸肝菌：致病性大腸桿菌；產(chǎn)毒性大腸桿菌；侵襲性大腸桿菌；出血性大腸桿菌；粘附-集聚性大腸桿菌。
②空腸彎曲菌：有空腸型、結(jié)腸型和胎兒亞型3種。
③耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。
④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。
（3）致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。
3.非感染因素
（1）食餌性腹瀉：多為人工喂養(yǎng)兒，喂養(yǎng)不當(dāng)引起。
（2）癥狀性腹瀉：如患各種感染疾病時(shí)，由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。
（3）過敏性腹瀉：對(duì)牛奶過敏者較多。
（4）其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕動(dòng)增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。
（二）臨床表現(xiàn)
病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周～2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。
1.輕型腹瀉
常由飲食因素及腸道外感染引起。以胃腸道癥狀為主，無(wú)脫水及全身中毒癥狀。
2.重型腹瀉
多為腸道內(nèi)感染所致。除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。
（1）胃腸道癥狀：食欲低下，常有嘔吐；大便每日10至數(shù)10次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含有少量粘液，少數(shù)患兒也可有少量血便。
（2）水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂：
①脫水：輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水，以前兩者居多。
②代謝性酸中毒：輕度HCO318-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度<9mmol/L。
③低鉀血癥：血鉀低于3.5mmol/L。
④低鈣和低鎂血癥：活動(dòng)性佝僂病和營(yíng)養(yǎng)不良患兒更多見，脫水、酸中毒糾正后易出現(xiàn)低鈣癥狀（手足搐搦和驚厥）；極少數(shù)患兒搐搦或驚厥用鈣治療無(wú)效時(shí)應(yīng)考慮有低鎂血癥可能。
不同性質(zhì)脫水的鑒別
低滲性
等滲性（最常見）
高滲性
原因及誘因
以失鹽為主，補(bǔ)充非電解質(zhì)過多，常見于病程較長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)不良者
水與電解質(zhì)丟失大致相同
以失水為主，補(bǔ)充高鈉液體過多，高熱、入水量少，大量出汗等
血鈉濃度
低于130mmol/L
130～150mmol/L
高于150mmol/L
口渴
不明顯
明顯
極明顯
皮膚彈性
極差
稍差
尚可
血壓
很低
低
正常或稍低
神志
嗜睡或昏迷
精神萎靡
煩躁易激惹
不同程度脫水的臨床表現(xiàn)
輕度
中度
重度
精神狀態(tài)
無(wú)明顯改變
煩躁或萎靡
昏睡或昏迷
失水占體重百分比
5%以下
5%～10%
10%以上
皮膚及粘膜
皮膚彈性尚可,口腔粘膜稍干燥
皮膚彈性較差,口腔粘膜干燥
皮膚彈性極差,口腔粘膜極干燥
眼窩及前囟凹陷
輕度
明顯
極明顯
眼淚
有
少
無(wú)
尿量
略減少
明顯減少
極少或無(wú)尿
周圍循環(huán)衰竭
無(wú)
不明顯
明顯
酸中毒
無(wú)
有
嚴(yán)重
常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下：
（1）病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。起病急，常伴有上感癥狀，大便呈水樣或蛋花湯樣，無(wú)腥臭，輪狀病毒是最常見的病原，多見于6個(gè)月至2歲的嬰幼兒。
（2）四種類型大腸桿菌腸炎：夏季5～8月多見。
1）致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細(xì)胞。
2）產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎
3）侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。
4）出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無(wú)白細(xì)胞。
（3）空腸彎曲菌腸炎：多見于夏季，6～24個(gè)月多發(fā)，侵襲性感染為主。
（4）耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。
（5）鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，<2歲小兒多見。大便次數(shù)多，性質(zhì)多變，有特殊臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可引起敗血癥、腦脊髓膜炎，病程遷延，帶菌率高。
（6）抗生素誘發(fā)的腸炎：
1）金黃色葡萄球菌腸炎：繼發(fā)于長(zhǎng)期大量應(yīng)用廣譜抗生素之后。起病急，發(fā)熱、頻瀉、大便腥臭、海水樣便，嚴(yán)重者有休克，大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽(yáng)性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，凝固酶試驗(yàn)陽(yáng)性。
2）假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。
3）真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。
（三）診斷和鑒別診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)易做出臨床診斷。需判定有無(wú)脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。根據(jù)大便常規(guī)有無(wú)白細(xì)胞可將腹瀉分為兩組：
1.大便無(wú)或偶見少量白細(xì)胞者
為病毒、非侵襲性細(xì)菌、寄生蟲等腸道內(nèi)、外感染或喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)纫鸬母篂a，多為水瀉，有時(shí)伴脫水癥狀，應(yīng)與下列疾病鑒別：
（1）“生理性腹瀉”：多見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，無(wú)其他癥狀，不影響生長(zhǎng)發(fā)育。添加輔食后，大便即逐漸轉(zhuǎn)為正常。
（2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。
2.大便有較多的白細(xì)胞者
常為各種侵襲性細(xì)菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒癥狀。需與下列疾病鑒別：
（1）細(xì)菌性痢疾：常有流行病學(xué)病史，起病急，全身癥狀重。便次多，量少，排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長(zhǎng)可確診。
（2）壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴(yán)重，腹痛、腹脹、頻繁嘔吐、高熱，大便暗紅色糊狀，漸出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。
（四）治療
治療原則為：調(diào)整飲食；預(yù)防和糾正脫水；合理用藥；加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。
1.急性腹瀉的治療
（1）飲食療法
繼續(xù)飲食，合理調(diào)整。嚴(yán)重嘔吐者可暫時(shí)禁食4～6小時(shí)（不禁水）。以母乳喂養(yǎng)的嬰兒繼續(xù)哺乳，暫停輔食：人工喂養(yǎng)兒可喂以等量米湯或稀釋的牛奶。病毒性腸炎可暫停乳類喂養(yǎng)，改為豆制代乳品，或去乳糖奶粉。
（2）糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：
①口服補(bǔ)液：ORS用于腹瀉時(shí)預(yù)防脫水及輕、中度脫水而無(wú)明顯周圍循環(huán)障礙者。輕度脫水口服液量約50～80ml/kg，中度脫水約80～100mg/kg，于8～12小時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足；脫水糾正后，將余量用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。
②靜脈輸液：適用于中度以上脫水或吐瀉嚴(yán)重的患兒。
1）第一天補(bǔ)液
總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量；
溶液種類：根據(jù)脫水性質(zhì)（等滲、低滲、高滲）選用
不同程度脫水的補(bǔ)液量（ml/kg）
脫水程度
輕度脫水
中度脫水
重度脫水
丟失的液體占體重百分比
<5%
5%～10%
10%～12%
累積損失量
30～50
50～100
100～120
繼續(xù)丟失量
10～20
20～30
30～40
生理需要量
60～80
60～80
60～80
總量
90～120
120～150
150～180
不同性質(zhì)脫水血鈉濃度、所需液體的種類及張力
脫水的性質(zhì)
低滲性
等滲性
高滲性
血鈉含量
<130mmol/L
l30～150mmol/L
>150mmol/L
累積丟失量
4:3:2液（2／3張）
2:3:1液（1/2張）
1/3張液
繼續(xù)丟失量
1/2
1/2～1/3
1/3
生理需要量
1/4～1/5
1/4～1/5
1/4～1/5
輸液速度：對(duì)重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘～1小時(shí)補(bǔ)完；累積損失量（扣除擴(kuò)容液量）一般在8～12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)8～10ml/kg；補(bǔ)充生理和異常的損失量于12～16小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)5ml/kg；
糾正酸中毒：對(duì)重度酸中毒可根據(jù)臨床癥狀結(jié)合血?dú)鉁y(cè)定結(jié)果，另加碳酸氫鈉糾正；5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。
糾正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補(bǔ)鉀，每日3～6mmol/kg，氯化鉀靜滴濃度不得超過0.3%（40mmol/L）。補(bǔ)鉀一般持續(xù)4～6天；出現(xiàn)低鈣癥狀時(shí)可用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注；低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。
2）第2天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。生理需要量每日60～80ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少，用1/2～1/3張含鈉液補(bǔ)充。兩部分加在一起于12～24小時(shí)內(nèi)均勻靜滴。
（3）藥物治療
①控制感染：
1）水樣便腹瀉（約占70%）多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，一般不用抗生素，應(yīng)合理使用液體療法，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。
2）粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染，應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)，針對(duì)病原選用抗菌藥物，再根據(jù)大便細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行調(diào)整。
②微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。
③腸粘膜保護(hù)劑：蒙脫石粉。
2.遷延性和慢性腹瀉治療
（1）積極尋找引起原因，切忌濫用抗生素。
（2）預(yù)防和治療脫水、糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。
（3）營(yíng)養(yǎng)治療，繼續(xù)喂養(yǎng)是必要的治療措施，禁食對(duì)機(jī)體有害。
（4）藥物治療：抗菌藥物應(yīng)慎用；補(bǔ)充微量元素和維生素；應(yīng)用微生態(tài)調(diào)節(jié)劑和腸粘膜保護(hù)劑。
第十一單元 呼吸系統(tǒng)疾病
小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。
第一節(jié) 小兒呼吸系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)
一、解剖特點(diǎn)
呼吸系統(tǒng)以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會(huì)厭及喉；下呼吸道包括氣管、支氣管、毛細(xì)支氣管、呼吸性毛細(xì)支氣管、肺泡管及肺泡。
1.上呼吸道
嬰幼兒鼻腔狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富，易于感染，后鼻腔易堵塞而發(fā)生呼吸與吮奶困難。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，鼻竇口相對(duì)大，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。
咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時(shí)易致中耳炎。咽扁桃體6個(gè)月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，4～10歲發(fā)育達(dá)高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長(zhǎng)兒。小兒喉部呈漏斗形，喉腔較窄，聲門裂相對(duì)狹窄，軟骨柔軟，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴組織，故輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。
2.下呼吸道
嬰幼兒的氣管、支氣管較狹窄，軟骨柔軟，缺乏彈力組織，粘膜血管豐富，纖毛運(yùn)動(dòng)較差，易因感染而充血、水腫，分泌物增加，導(dǎo)致呼吸道阻塞。左支氣管細(xì)長(zhǎng)、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。
小兒肺的彈力纖維發(fā)育較差，血管豐富，間質(zhì)發(fā)育旺盛，肺泡數(shù)量較少，造成肺的含血量豐富而含氣量相對(duì)較少，故易于感染，易引起間質(zhì)性炎癥、肺氣腫或肺不張等。
3.胸廓
嬰幼兒胸廓短、呈桶狀；肋骨呈水平位，膈肌位置較高；呼吸肌不發(fā)達(dá)，呼吸時(shí)胸廓活動(dòng)范圍小，肺不能充分地?cái)U(kuò)張，通氣和換氣，易因缺氧和二氧化碳潴留而出現(xiàn)青紫。小兒縱隔相對(duì)較大，縱隔周圍組織松軟，在胸腔積液或氣胸時(shí)易致縱隔移位。
二、生理及免疫特點(diǎn)
1.生理特點(diǎn)
（1）呼吸頻率與節(jié)律：年齡愈小，呼吸頻率愈快。嬰兒易出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊，尤以早產(chǎn)兒、新生兒最為明顯。
（2）呼吸型：嬰幼兒呼吸肌發(fā)育不全，呈腹膈式呼吸。隨年齡增長(zhǎng)，出現(xiàn)胸腹式呼吸。
（3）呼吸功能的特點(diǎn)
①肺活量：小兒為50～70ml/kg。安靜時(shí)，年長(zhǎng)兒僅用肺活量的12.5%來呼吸，而嬰兒則需用30%左右。
②潮氣量：年齡越小，潮氣量越小。
③氣體彌散量：二氧化碳彌散速率比氧大。小兒肺臟小，肺泡毛細(xì)血管總面積與總?cè)萘烤瘸扇诵。蕷怏w彌散量也小。
④氣道阻力：小兒氣道阻力大于成人。
小兒各項(xiàng)呼吸功能的儲(chǔ)備能力均較低。易發(fā)生呼吸功能不全。
2.呼吸道免疫特點(diǎn)
小兒呼吸道的非特異性及特異性免疫功能均較差。新生兒及嬰幼兒咳嗽反射及氣道平滑肌收縮功能差，纖毛運(yùn)動(dòng)功能亦差。嬰幼兒的SIgA、IgG和IgG亞類含量均低。肺泡巨噬細(xì)胞功能不足，乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補(bǔ)體等的數(shù)量及活性不足，故易患呼吸道感染。
第二節(jié) 急性上呼吸道感染
一、病因
主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后，亦可繼發(fā)細(xì)菌感染。
二、臨床表現(xiàn)
年長(zhǎng)兒癥狀較輕，嬰幼兒則較重。
1.一般類型上感
常于受涼后1～3天出現(xiàn)鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽部不適、發(fā)熱等。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。部分患兒發(fā)病早期出現(xiàn)臍周陣痛，與發(fā)熱所致反射性腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。體檢可見咽部充血，扁桃體腫大，頜下淋巴結(jié)腫大。腸道病毒所致者，常伴不同形態(tài)的皮疹。病程約3～5天。
2.兩種特殊類型上感
（1）皰疹性咽峽炎
病原體為柯薩奇A組病毒，好發(fā)于夏秋季。急起高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。
（2）咽-結(jié)合膜熱
病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程1～2周。
三、鑒別診斷
1.流行性感冒：為流感病毒、副流感病毒所致。有明顯流行病史。全身癥狀重。
2.急性傳染病早期：如麻疹、流行性腦脊髓膜炎、百日咳等，應(yīng)結(jié)合流行病學(xué)史，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料等綜合分析并觀察病情演變加以鑒別。
3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點(diǎn)等。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。
四、治療
1.一般治療：休息、多飲水；注意呼吸道隔離；預(yù)防并發(fā)癥。
2.病因治療：三氮唑核苷（病毒唑），療程3～5日。如繼發(fā)細(xì)菌感染可用抗生素，常用者有青霉素。如證實(shí)為溶血性鏈球菌感染，或既往有風(fēng)濕熱腎炎病史者，青霉素療程應(yīng)為10～14日。
3.對(duì)癥治療
①高熱：可口服對(duì)乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、溫濕敷或醇浴降溫；如發(fā)生高熱驚厥者可予鎮(zhèn)靜、止驚等處理；
②咽痛：可含服咽喉片。
五、高熱驚厥的特點(diǎn)和處理
1.高熱驚厥：是小兒驚厥最常見的原因。典型高熱驚厥具有以下特點(diǎn)：
（1）多見于6個(gè)月～5歲；
（2）患兒體質(zhì)較好；
（3）驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí)，常見于上感；
（4）驚厥呈全身性1次發(fā)作、時(shí)間短、恢復(fù)快、無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、一般預(yù)后好。約2%～7%可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇，尤其是原有神經(jīng)系統(tǒng)異常，有癲癇家庭史及首次發(fā)作持續(xù)15分鐘以上者。
2.高熱驚厥的處理
（1）一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。嚴(yán)重者給氧，以減少缺氧性腦損傷。
（2）制止驚厥
1）首選地西泮：0.3～0.5 mg/kg（最大劑量10mg）靜注，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)。氯羥安定0.05～0.1mg/kg（最大劑量4mg）緩慢靜注，此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。
2）新生兒驚厥首選苯巴比妥15～30mg/kg靜注，每日維持量為5mg/kg，新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。
3）副醛：可在以上藥物無(wú)效時(shí)使用，0.1～0.2ml/kg大腿外側(cè)肌注。
4）苯妥英鈉：適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，當(dāng)?shù)匚縻鸁o(wú)效時(shí)，可按15～20mg/kg靜注，速度為每分鐘1mg/kg，最好有心電圖監(jiān)護(hù)。驚厥仍不止時(shí)可用硫噴妥鈉。
（3）對(duì)癥治療：高熱者宜物理降溫（25%～50%酒精擦浴；冷鹽水灌腸；頸旁、腋下、腹股溝等大血管處置冰敷）或藥物降溫。
（4）病因治療：對(duì)病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖，無(wú)效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無(wú)效時(shí)可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無(wú)效時(shí)再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。
第三節(jié) 肺炎
是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕?音為臨床表現(xiàn)。
一、分類
1.病理分類：支氣管肺炎（小兒最常見）、大葉性肺炎、間質(zhì)性肺炎等。
2.病因分類：
病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。
細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、綠膿桿菌及軍團(tuán)菌等。
支原體肺炎：肺炎支原體所致。
衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。
真菌性肺炎：白色念珠菌、肺曲菌、隱球菌、組織胞漿菌、球孢子菌等。
原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。
非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。
3.病程分類：急性（1月以內(nèi)）、遷延性（1～3月）、慢性（3月以上）。
4.病情分類：（1）輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無(wú)全身中毒癥狀。（2）重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外，其他系統(tǒng)亦受累，全身中毒癥狀明顯。
5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：
社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎；
院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時(shí)后發(fā)生的肺炎。
二、支氣管肺炎
1.病因：細(xì)菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。
2.臨床表現(xiàn)
（1）呼吸系統(tǒng)：大多起病較急，主要癥狀為發(fā)熱，咳嗽，氣促。呼吸增快，鼻翼扇動(dòng)，三凹征，唇周發(fā)紺。肺部可聽到固定的中、細(xì)濕?音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。
嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。
（2）循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎；可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。
（3）神經(jīng)系統(tǒng)：輕度表現(xiàn)煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)意識(shí)障礙，驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起。
（4）消化系統(tǒng)：常有納差、吐瀉、腹脹等。若發(fā)生中毒性腸麻痹，腹脹嚴(yán)重腸鳴音消失。有時(shí)嘔吐咖啡渣樣物，大便隱血陽(yáng)性或排柏油樣便。
3.輔助檢查
（1）病原學(xué)檢查
①病毒分離，其他病原體的分離培養(yǎng)；②病原特異性抗原檢測(cè)；③病原特異性抗體檢測(cè)：急性期與恢復(fù)期雙份血清特異性IgG檢測(cè)有4倍升高，對(duì)診斷有重要意義。急性期特異性IgM測(cè)定有早期診斷價(jià)值；④聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）或特異性基因探針檢測(cè)病原體DNA；⑤細(xì)菌培養(yǎng)。
（2）外周血檢查
白細(xì)胞檢查；C反應(yīng)蛋白（CRP）；四唑氮藍(lán)試驗(yàn)（NBT）。
（3）胸部X線檢查：肺紋理增強(qiáng)，點(diǎn)片狀陰影。
（4）血?dú)夥治?/p>
4.并發(fā)癥
（1）膿胸：常為葡萄球菌引起，革蘭陰性桿菌次之。表現(xiàn)為高熱不退，呼吸困難加重，患側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)受限，語(yǔ)顫減弱，叩診濁音，聽診呼吸音減弱或消失。若積液較多，縱隔向?qū)?cè)移位。
（2）膿氣胸：表現(xiàn)為病情突然加重，咳嗽劇烈，煩躁不安，呼吸困難，面色青紫。叩診在積液上方呈鼓音，下方呈濁音，呼吸音減低或消失。
（3）肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。體積小者，可無(wú)癥狀，體積大者可引起急性呼吸困難。此外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。
5.治療
（1）一般治療
空氣流通，室溫維持在20℃左右，溫度以60%為宜。保持呼吸道通暢，及時(shí)清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。
（2）病原治療
用抗生素之前細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)；用肺組織濃度高的藥物；重者靜脈聯(lián)合用藥。
肺炎鏈球菌：青霉素、羥氨芐青霉素，紅霉素。
金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬(wàn)古霉素、利福平。
流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。
大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪；綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。
肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。
用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5～7日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥2～3周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周。
抗病毒治療：三氮唑核苷；干擾素；聚肌胞；乳清液。
（3）對(duì)癥治療
氧療：鼻前庭導(dǎo)管，氧流量為0.5～1L/min；氧濃度不超過40%；面罩給氧，氧流量為2～4L/min，氧濃度為50～60%。若出現(xiàn)呼吸衰竭，應(yīng)用人工呼吸器
保持呼吸道通暢：祛痰劑；復(fù)方甘草合劑；霧化吸入；支氣管解痙劑；保證液體攝入量，有利于排痰。
（4）心力衰竭的治療：除鎮(zhèn)靜、給氧外，必要時(shí)可用洋地黃制劑。
（5）腹脹的治療：伴低鉀血癥者及時(shí)補(bǔ)鉀；如系中毒性腸麻痹，應(yīng)禁食、胃腸減壓，亦可用酚妥拉明（0.5mg/kg），溶于5%葡萄糖20ml靜滴。
（6）感染性休克、腦水腫、呼吸衰竭的治療。糾正水、電解質(zhì)與酸堿平衡。
（7）腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證：中毒癥狀明顯；嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等；胸膜有滲出的病例。
（8）并存癥和并發(fā)癥的治療：對(duì)并發(fā)膿胸、膿氣胸者及時(shí)抽膿抽氣。遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。
三、幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)
1.金黃色葡萄球菌肺炎
（1）多見于新生兒及嬰幼兒，起病急，病情重。
（2）全身中毒癥狀重，可出現(xiàn)休克癥狀。
（3）肺部體征出現(xiàn)早（中、細(xì)濕?音），極易形成多發(fā)性小膿腫。
（4）可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。伴有膿毒血癥時(shí)，可有其他部位的化膿性感染病灶。
（5）胸部X線常見肺浸潤(rùn)，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。
2.腺病毒肺炎
（1）多見于6個(gè)月～2歲小兒。
（2）持續(xù)高熱，輕癥7～10日開始退熱，重癥常達(dá)2～3周，抗菌藥物治療無(wú)效。
（3）早期即有全身中毒癥狀，如萎靡嗜睡，面色蒼白。嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭。
（4）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。
（5）肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱3～5天后始聞及細(xì)小濕?音。
（6）X線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應(yīng)
（7）白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。
3.呼吸道合胞病毒肺炎
（1）多見于嬰幼兒，尤其1歲以內(nèi)嬰兒。
（2）發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。
（3）肺部聽診可聞及中細(xì)濕?音。
（4）X線兩肺可見小點(diǎn)片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。
（5）白細(xì)胞總數(shù)多正常。
4.支原體肺炎
（1）不同年齡均可發(fā)生，尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。
（2）發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周。
（3）刺激性干咳，持續(xù)2～4周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。
（4）肺部體征不明顯。
（5）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。
（6）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無(wú)效。
（7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。
第十二單元 循環(huán)系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)生理特點(diǎn)
一、胎兒血循環(huán)及出生后的改變
（一）胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)
胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無(wú)肺循環(huán)；胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。
（二）生后血液循環(huán)的改變
卵圓孔生后5～7個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。
二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)
（一）心臟
心臟的位置小于2歲時(shí)為橫位，心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心室的增長(zhǎng)。胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，至6歲時(shí)室壁的厚度達(dá)10mm（約新生兒時(shí)的2倍），而此時(shí)右心室壁的厚度不及6mm，15歲時(shí)左心室壁的厚度增至出生時(shí)的2.5倍。
（二）血管
小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗。動(dòng)、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動(dòng)脈較粗，直徑較主動(dòng)脈寬，到青春期主動(dòng)脈直徑超過肺動(dòng)脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。
（三）心率
新生兒每分鐘120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。
（四）血壓
動(dòng)脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡×2） 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。
靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。
第二節(jié) 先天性心臟病概論
一、分類
（一）左向右分流型（潛在青紫型）：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
（二）右向左分流型（青紫型）：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。
（三）無(wú)分流型：常見有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等
左向右分流型特點(diǎn)：
1.一般情況下無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。
2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。
3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。
4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育。
二、特殊檢查法
1.X線檢查
2.心電圖
3.超聲心動(dòng)圖
M型超聲心動(dòng)圖；二維超聲心動(dòng)圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動(dòng)圖：多譜勒彩色血流顯像。
4.心導(dǎo)管檢查
臨床常用右心導(dǎo)管檢查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無(wú)分流及分流的部位。左心導(dǎo)管則由股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈插入。
5.心血管造影
第三節(jié) 房間隔缺損
一、血流動(dòng)力學(xué)
根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
房間隔缺損輕者可無(wú)全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對(duì)狹窄所致）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會(huì)的吹風(fēng)樣雜音。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。
3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。
4.超聲心動(dòng)圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測(cè)分流量大小。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治療：宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。
第四節(jié) 室間隔缺損
一、血流動(dòng)力學(xué)
先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。
由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小，分3組：
（1）小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無(wú)癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。
（2）中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環(huán)血量可達(dá)體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導(dǎo)致左心房、左心室增大。
（3）大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動(dòng)脈高壓，即右心室壓力高于左心室時(shí)，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
小型缺損可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。
大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音（系二尖瓣相對(duì)狹窄所致），肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。明顯肺動(dòng)脈高壓者，出現(xiàn)青紫。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢資料
2.X線檢查：小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。
3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動(dòng)圖：左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。
5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動(dòng)脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈。晚期發(fā)生右向左分流時(shí)，動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力顯著增高。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。
2.外科治療：
①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。
②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。
③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個(gè)月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺炎和生長(zhǎng)緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動(dòng)脈壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損。
第五節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
一、血流動(dòng)力學(xué)
肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來的血，造成肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
輕者臨床無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞（擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等；有顯著肺動(dòng)脈高壓者，出現(xiàn)差異性青紫。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常并發(fā)；支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查：心影正常或左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有肺門“舞蹈”。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大。主動(dòng)脈弓增大。
3.心電圖：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動(dòng)圖：左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左心房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。
5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動(dòng)脈壓力正常或不同程度的升高。部分患者導(dǎo)管從未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。
四、治療原則
1.內(nèi)科治療；主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。
2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。
3.介入性治療：經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動(dòng)脈導(dǎo)管。
第六節(jié) 法洛四聯(lián)癥
一、血流動(dòng)力學(xué)
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：
1.肺動(dòng)脈狹窄；
2.室間隔缺損；
3.主動(dòng)脈騎跨；
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動(dòng)后加重。
2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。
3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致），年長(zhǎng)兒可訴頭痛，頭昏。
4.杵狀指（趾）；活動(dòng)耐力下降。
體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，漏斗部痙攣時(shí)，雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓）。
并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查：心影正常或稍大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。
5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。
6.心血管造影：對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。
第十三單元 泌尿系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)
（一）生理特點(diǎn)：
1.排泄如尿素、有機(jī)酸等；
2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡；
3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25～（OH）2D3等。直到1～1.5歲才能達(dá)到成人水平。
（1）腎小球?yàn)V過功能：新生兒腎小球?yàn)V過率僅為20ml/（min·1.73m2），生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。
（2）腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。
（3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。
（4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。
（二）小兒排尿及尿液特點(diǎn)：
最遲可延遲至生后36小時(shí)左右。3歲時(shí)小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日10～20次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時(shí)<1.0ml/kg為少尿，每小時(shí)<0.5ml/kg為無(wú)尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿 ，一晝夜尿量<30～50ml稱為無(wú)尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3個(gè)/HP，白細(xì)胞<5個(gè)/HP，管型不出現(xiàn)。12小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞<50萬(wàn)，白細(xì)胞<100萬(wàn)，管型<5000個(gè)為正常。
第二節(jié) 急性腎小球腎炎
是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點(diǎn)是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。
（二）臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周，皮膚感染前驅(qū)期稍長(zhǎng)，約2～3周。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童。主要表現(xiàn)：
1.典型病例：
（1）表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg 學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。
2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：
（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時(shí)患兒心搏出量正常或增加，心臟泵功能正常。
（2）高血壓腦病：部分嚴(yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。
（3）急性腎功能不全。
3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：
（1）腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。
（2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白+～+++；尿鏡檢可見紅細(xì)胞；可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；血沉快；ASO10～14天開始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個(gè)月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。
（三）診斷和鑒別診斷：
急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：
1.前驅(qū)感染史。
2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆粒或透明管型。
3.血清補(bǔ)體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鑒別：
1）慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。
2）急進(jìn)性腎炎：數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。
3）急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。
4）膜增生性腎炎：血清補(bǔ)體持續(xù)下降（大于8周）。
5）IgA腎病：主要以反復(fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，ASO、C3往往正常。
6）繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。
（四）治療：本病為自限性疾病。
1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動(dòng)；血沉正常可以上學(xué)；尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動(dòng)。
2.飲食：對(duì)水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。
3.抗感染：可選用青霉素7～10天。
4.對(duì)癥治療：1）利尿2）降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。
第三節(jié) 腎病綜合征
小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時(shí)期90%為原發(fā)性腎病綜合征。
臨床特點(diǎn)：
1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg·d）。
2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。
3) 高脂血癥：膽固醇＞5.7mmol/L。
4) 明顯水腫。
以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
（1）臨床分型：
我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型
①尿檢查紅細(xì)胞超過10個(gè)/高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查）；
②反復(fù)出現(xiàn)高血壓；
③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致；
④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。
凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。
（2）病理分型：
原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球，微小病變型最常見。
（3）按糖皮質(zhì)激素療效分型：
①激素敏感型腎病：潑尼松正規(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰；
②激素耐藥型腎病：潑尼松正規(guī)治療8周后尿蛋白仍陽(yáng)性者；
③激素依賴型腎病：對(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；
④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)＞2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。
（二）臨床表現(xiàn)：
單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
（三）并發(fā)癥
1.感染：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機(jī)體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂，補(bǔ)體功能不足、蛋白營(yíng)養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染。
2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。
4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對(duì)不足，加上長(zhǎng)期忌鹽，如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等）即可能出現(xiàn)低血容量休克。
5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
（四）診斷：
凡具備“三高一低”四大特征。
（五）治療：
1.一般治療：
（1）休息。
（2）飲食：低鹽（1～2g/d）飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補(bǔ)充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
（3）利尿劑應(yīng)用
2.激素治療：
3.細(xì)胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。
第十四單元 小兒造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒造血及血液特點(diǎn)
（一）造血特點(diǎn)：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血：
造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個(gè)不同的造血期。
1）中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。
2）肝造血期：在胚胎2個(gè)月時(shí)，至胎兒期6個(gè)月后，肝造血逐漸減退。
3）骨髓造血期：胚胎第6周時(shí)骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個(gè)月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場(chǎng)所。
2.生后造血：
1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓（可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用），如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。
2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復(fù)。
（二）血象特點(diǎn)：
1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量：出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)（5.0～7.0）×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。
2.白細(xì)胞數(shù)與分類：生后4～6天時(shí)兩者比例約相等；以后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，至4～6歲時(shí)兩者又相等。
3.血容量：小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。
第二節(jié) 小兒貧血概論
1.貧血的定義：
貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個(gè)月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個(gè)月Hb＜90g/L ，4～6個(gè)月Hb＜100g/L者為貧血。
2.貧血分度：
血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。
3.病因分類法：（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（2）溶血性貧血（3）失血性貧血。
第三節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
（一）病因
缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：1.先天儲(chǔ)鐵不足2.鐵攝入量不足3.生長(zhǎng)發(fā)育快4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過多。
（二）臨床表現(xiàn)：6個(gè)月至2歲最多見。
1.一般表現(xiàn)
2.髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。
3.非造血系統(tǒng)癥狀：
（1）消化系統(tǒng)癥狀：異食癖
（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
（3）心血管系統(tǒng)癥狀
（4）其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。
（三）實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象：
血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。
2.骨髓象：
幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。
3.鐵代謝的檢查：
（1）血清鐵蛋白（SF）：SF值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。測(cè)定值低于12μg/L提示缺鐵。
（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：增高。
（3）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：缺鐵性貧血時(shí)SI降低，TIBC增高及TS降低。
（4）骨髓可染鐵：缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少（小于15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。
（四）預(yù)防和治療：
1.預(yù)防：
母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；早產(chǎn)兒、低體重兒2個(gè)月給予鐵劑預(yù)防。
2.治療：
口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵易吸收。兩餐間服藥、同時(shí)口服維生素C.鐵劑治療有效則3～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，7～10天達(dá)高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無(wú)效則考慮診斷錯(cuò)誤。鐵劑應(yīng)服用到血紅蛋白正常1個(gè)月左右。
第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血
（一）病因：
1.缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血的原因
（1）攝入量不足：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者。
（2）吸收和運(yùn)輸障礙：食物中的維生素B12進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。
（3）需要量增加。
2.缺乏葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血的病因：
（1）攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個(gè)月之內(nèi)一般不會(huì)發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個(gè)月。
（2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長(zhǎng)期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。
（3）代謝障礙
（二）臨床表現(xiàn)：
維生素B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，
主要臨床表現(xiàn)如下：
1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。
2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無(wú)力。常有肝、脾腫大。
3.精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽(yáng)性等。
4.消化系統(tǒng)癥狀。
（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血象：呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。
2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。
3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查：
（1）血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。
（2）血清乳酸脫氫酶（LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個(gè)可靠而敏感的指標(biāo)。
4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查。
（三）預(yù)防和治療：
（1）缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血
①注意營(yíng)養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。
②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對(duì)于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長(zhǎng)期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時(shí)，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時(shí)達(dá)高峰，均于2周時(shí)降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時(shí)即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。
③對(duì)癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。
一，緒論： 1、圍生期：指胎齡28周至出生后不滿一周的小兒。 2、小兒‘四病“指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。
二，生長(zhǎng)發(fā)育：人的生長(zhǎng)發(fā)育指從受精卵到成人的成熟過程。生長(zhǎng)是指身體各組織、器官的長(zhǎng)大；發(fā)育指細(xì)胞、器官的分化與功能成熟。 1、生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、有簡(jiǎn)單到復(fù)雜。 2、體重：生后3—12月（Kg）=（月齡+10）/2； 生后1—12歲體重(Kg)=年齡*2+8. 正常嬰兒生后第一個(gè)月增加1—1..7Kg，生后3—4個(gè)月體重約為出生時(shí)的兩倍。12月時(shí)為出生時(shí)3倍3、身高（長(zhǎng)）：1歲時(shí)75cm。二歲87cm,，以后每年增加6—7，2歲以后若每年身高增長(zhǎng)低于5cm，為生長(zhǎng)速度下降。 3頭圍：出生：33；三個(gè)月：40；12個(gè)月：46；2歲：48；5歲：50；15歲：53—54 4、骨骼：①頭顱骨：出生時(shí)后卥已閉合,最遲6—8周；前卥出生時(shí)1—2cm，以后隨顱骨生長(zhǎng)而增大，6月齡開始減小，最遲1.5歲閉合。（腦發(fā)育不良時(shí)頭圍減小、前卥小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前卥閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時(shí)前卥飽滿；脫水時(shí)前卥凹陷②脊柱：3個(gè)月出現(xiàn)抬頭動(dòng)作使頸椎前凸；6個(gè)月能坐出現(xiàn)胸椎后凸；1歲時(shí)會(huì)走出現(xiàn)腰椎前凸。③長(zhǎng)骨：腕部出生時(shí)無(wú)骨化中心，出現(xiàn)順序：頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆?fàn)罟牵?0歲時(shí)長(zhǎng)全，共10個(gè),故1—9歲腕部骨化中心數(shù)目大于為其歲數(shù)加1。骨齡延遲：甲狀腺功能低下癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥、腎小管酸中毒；骨齡超前：真性性早熟。④乳牙約2.5歲長(zhǎng)齊。5新生兒在腰椎穿刺時(shí)在4—5椎間隙。 6,大運(yùn)動(dòng)：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周歲走，二歲跑，三歲獨(dú)足跳。大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：4月不能抬頭，8月不能翻身和獨(dú)坐；13月不能獨(dú)爬；15月不能獨(dú)走。 7，夜間遺尿癥：在5歲后仍發(fā)生不隨意排尿即為遺尿癥，多數(shù)在夜間熟睡時(shí)發(fā)生。
三：兒童保健原則： 1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。 2，計(jì)劃免疫：乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。 3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。
四，兒科疾病的診治原則： 1，神經(jīng)反射：2歲以下Babiinski征可呈陽(yáng)性，但一側(cè)陽(yáng)性，一側(cè)陰性有臨床意義。 2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動(dòng)物血、動(dòng)物肝、各種肉類。 3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素；②鎮(zhèn)靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長(zhǎng)首選安定；③每日（次)=病兒體重（Kg)*每日（次）每千克體重所需藥量。 4，液體療法：
五：營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病： 1人乳的優(yōu)點(diǎn)：①營(yíng)養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子。③經(jīng)濟(jì)、方便。缺點(diǎn)：維生素含量較低，維生素k含量也較低。 2，初乳：4—5日；過渡乳：5—14日；成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黃色，堿性。隨哺乳時(shí)間的延長(zhǎng)，蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)含量減少，各期乳糖含量恒定。 3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能約100kcal。全牛奶喂養(yǎng)時(shí)，因蛋白質(zhì)與礦物質(zhì)濃度較高，應(yīng)兩次喂育z之間加水，使奶和水量達(dá)150ml/(kg.d) 4,營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病：是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織軟化不全。①維生素D的生理功能和代謝： ②維生素D的來源：母體—胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；食物中維生素D；皮膚光照合成（主要來源）。③臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。分期A初期：出現(xiàn)非佝僂病的特異癥狀，無(wú)骨骼改變，X線正常；B活動(dòng)期（激期）：6月齡以內(nèi)顱骨軟化，7—8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂 。 X線顯示長(zhǎng)骨鈣化帶消失；干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；骨骺軟骨盤增寬，骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床表現(xiàn)；C恢復(fù)期；后遺癥期。④診斷：血生化與骨骼X線查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，血25—（OH）D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：多見于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。（1）臨床表現(xiàn)：主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐。①隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征；②典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/l時(shí)可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。（2）治療：急救處理：氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣;鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑，以免造成局部壞死。
六、新生兒疾病總論： 1新生兒：指從臍帶加扎到生后28天的嬰兒。 2新生兒分類：①根據(jù)胎齡分：胎齡（GA）指從最后一次月經(jīng)第一天至分娩為止。A，足月兒：37周<=GA<42周的新生兒；B，早產(chǎn)兒：GA<37周的新生兒；C，過期兒：GA>=42周的新生兒。②根據(jù)出生體重分：出生體重（BW)指出生1小時(shí)內(nèi)的體重。A，低出生體重（LBW)：BW<2500g的新生兒，其中BW<1500g稱為極低體重；B正常出生體重BW≥2500g并且≤4000gC巨大兒BW>4000g ③根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系：A小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。B適于胎齡兒：第10到第90百分位之間C大于胎齡兒第90百分位以上。④根據(jù)出生后周齡分類：早期新生兒出生一周以內(nèi)；晚期新生兒，出生后第二周到第四周末。⑤高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。 3正常足月兒：指胎齡>=37周并<42周，出生體重>=2500g并<=4000g，無(wú)畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。 4，足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)：表格 4正常足月兒和早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn)：
七，新生兒窒息：指嬰兒出生后無(wú)自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質(zhì)是缺氧。 1，病理生理：①窒息時(shí)胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改變。③呼吸改變（原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停）④血液生化和代謝改變：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒；糖代謝紊亂；高膽紅素血癥；低鈉血癥和低鈣血癥。 1，臨床表現(xiàn)及窒息診斷：（1）胎兒宮內(nèi)窒息：早期胎動(dòng)增加，胎心率>=160次/分；晚期胎動(dòng)減少，甚至消失，胎心率<=次/分；羊水胎糞污染。（2）新生兒窒息：Apgar評(píng)分系統(tǒng)：8—10分正常；4—7分輕度窒息；0—3分重度窒息。窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar評(píng)分0-3分，且持續(xù)時(shí)間大于5分鐘③有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷（3）多臟器受損情況：腦細(xì)胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。 2，復(fù)蘇方案：ABCDE復(fù)蘇方案：A清理呼吸道；B建立呼吸；C維持正常的循環(huán)；D藥物治療；E評(píng)估。
八，新生兒缺氧缺血性腦病（HIE)：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。 1，病因：缺氧是發(fā)病的核心，其中圍生期窒息時(shí)最要的原因； 2，病理：①腦水腫：為早期主要的變化；②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死；③出血 3臨床表現(xiàn)：①急性損傷、病變?cè)趦蓚?cè)大腦半球，癥狀常發(fā)生在24小時(shí)內(nèi)，多數(shù)發(fā)生驚厥，特別是足月兒，同時(shí)有腦水腫癥狀體征；②病變?cè)谀X干、丘腦者，可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴(kuò)大、頑固性驚厥等腦干癥狀，并在24—72小時(shí)內(nèi)病情惡化或死亡。 4，治療：（1）支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。③維持血糖在正常高值。（2）控制驚厥，首選苯巴比妥（3）治療腦水腫；（4）新生兒期后治療
九，呼吸窘迫綜合征：（RDS）或肺透明膜病（HMD)，是由肺表面活性物質(zhì)（PS）缺乏而導(dǎo)致，出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現(xiàn)小高峰，所以L/S可作為評(píng)估新生兒肺成熟度的重要指標(biāo)。 2臨床表現(xiàn)：生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，主要表現(xiàn)：呼吸急促（>60次/分），鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發(fā)紺。呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。 3，輔助檢查:(1)實(shí)驗(yàn)檢查：①泡沫實(shí)驗(yàn)；②肺成熟度的測(cè)定；③血?dú)夥治觯唬?）X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。（3)超聲波檢查。 4，鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。 5，治療：機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。（1）一般治療：保溫、監(jiān)測(cè)、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素；（2）氧療和輔助通氣:吸氧、持續(xù)氣道正壓（CPAP)、常頻機(jī)械通氣；（3）PS替代療法；（4）關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。
十，新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5—7mg/dl(成人超過2mg/dl)，即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。 (1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：①膽紅素生成過多：約80%來源血紅蛋 白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人（新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg）原因：血氧分壓低，大量紅細(xì)胞被破壞；紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多）②血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差；③肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積；④腸肝循環(huán)增加。 (2)、新生兒黃疸的分類：①生理性黃疸：A一般情況良好；B足月 兒生后2—3天出現(xiàn)黃疸，4—5天高峰，5—7天消退，最遲不超過兩周；早產(chǎn)兒生后3—5天出現(xiàn)黃疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最遲3—4周；C每日血清血紅素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黃疸：A生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；B血清膽紅素足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl；C黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；D黃疸退而復(fù)現(xiàn)；E,血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。
十一：新生兒溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。 (1)病因：①ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。 一般為第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。 (2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。①黃疸：多數(shù)Rh溶血 患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn)；②貧血；③肝脾大。 (3)并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期（手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良） （4）輔助檢查：①檢查母子血型；②確定有無(wú)溶血；③致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定：改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)；抗體釋放實(shí)驗(yàn)；游離抗體實(shí)驗(yàn)。 （5）治療：①光照療法：降低血清未結(jié)合膽紅素；②藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白；③換血療法
十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。 常見為細(xì)菌（葡萄球菌）。 （1）臨床表現(xiàn)：①根據(jù)發(fā)病時(shí)間分：A早發(fā)型：生后七天內(nèi)起病， 感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。B晚發(fā)型：出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。②早期癥狀、體征不典型：反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。
十三：21—三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高 。 1，臨床表現(xiàn)：①智能落后；②生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；③特殊面容：出生時(shí)即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲；頸短而寬。④皮紋特點(diǎn)：可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發(fā)畸形。 2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。 3產(chǎn)前篩查：羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進(jìn)行產(chǎn)前診斷；B超測(cè)量胎兒頸項(xiàng)皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標(biāo)。 遺傳代謝病：治療基因突變，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機(jī)體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機(jī)體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。
十四：苯丙酮尿癥(PKU): 1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。 2臨床表現(xiàn)：出生時(shí)正常，通常在3—6個(gè)月出現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動(dòng)、孤僻等；②皮膚：患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。③體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。 3實(shí)驗(yàn)室檢查：①新生兒疾病篩查：哺乳3天后針刺足部采集外周血，進(jìn)行苯丙氨酸濃度測(cè)定；②苯丙氨酸濃度測(cè)定：正常濃度小于120umol/l(2mg/dl);經(jīng)典型PKU>1200umol/l。 4診斷：根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃，特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。 5治療：①開始治療的年齡越小，預(yù)后越好；②患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。
十五：風(fēng)熱病：是最常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心肌炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。本病3歲以下少見，以冬春多見，無(wú)性別差異。 1，風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。 2、病理：（1）急性滲出期：結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個(gè)月；（2）增生期：發(fā)生在心肌和心包膜，特點(diǎn)是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3—4個(gè)月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動(dòng)脈瓣，本期持續(xù)2—3個(gè)月。 3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。 （1）一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38—40度之間，無(wú)一定熱型，1— 2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等（2）心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時(shí)是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。（3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。不留畸形。（4）舞蹈病。（5)皮膚癥狀：環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。 （2）風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：表格 (3)治療：①休息；②清除鏈球菌感染:青霉素；③抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素
十六：過敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多發(fā)在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。 1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因； 2，病理：為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。 3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，初起時(shí)為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；②胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見；③關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫， 稱為紫癜性腎炎。 4，輔助檢查：①周圍血象；②尿常規(guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲。 5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療
十七，川崎病：發(fā)病以嬰幼兒為主。 1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。分為四期。 2，臨床表現(xiàn)：（1）主要表現(xiàn)：①發(fā)熱：39—40度，持續(xù)7—14天或更長(zhǎng)，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效；②球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物；③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮；⑥頸淋巴結(jié)腫大；（2）心臟表現(xiàn)：于病程1—6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于2—4周。(3)其他:間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。 3，輔助檢查：①血液檢查：---②免疫學(xué)檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動(dòng)圖；⑥冠狀動(dòng)脈造影。 4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。 5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。
十八，腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，臨床特點(diǎn)為腹瀉和嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。四季均可發(fā)病。 1，臨床表現(xiàn)：（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無(wú)脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。（2）重型：較嚴(yán)重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。 2，各種常見的腸炎： (1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見原因。經(jīng)糞—口傳播，多無(wú)明顯感染中毒癥狀。病初1—2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無(wú)腥臭味。輪狀病毒感染可侵犯多個(gè)臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 （2）產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎：多發(fā)生在夏季。起病急。輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無(wú)白細(xì)胞。伴嘔吐，常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。 （3）侵襲性細(xì)菌引起的腸炎：多見于夏季。腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀如高熱、意識(shí)改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大量白細(xì)胞及數(shù)量不等的紅細(xì)胞。與細(xì)菌性痢疾相鑒別：大便培養(yǎng)。 3，治療：原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。
十九呼吸系統(tǒng)疾病： 呼吸困難的第一征象：呼吸頻率增快。 1，急性上呼吸道感染（AURI）：由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。 （1）臨床表現(xiàn)：癥狀不一。①一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀 為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。多有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39—40，熱程2—3天至1周左右，起病1—2天內(nèi)可因高熱引起驚厥。體征可見咽部充血，扁桃體腫大。腸道感染者可見不同形態(tài)的皮疹。②皰疹性咽峽炎：a,柯薩奇A組病毒。好發(fā)于夏秋季。起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；b,咽結(jié)合膜熱：腺病毒3、7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。 并發(fā)癥：以嬰幼兒多見，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。 （2）毛細(xì)支氣管炎，嬰幼兒較常見的下呼吸道感染，多見于1-6個(gè)月的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點(diǎn) (2)支氣管哮喘：（氣流受阻時(shí)哮喘病理生理的核心） ①臨床表現(xiàn)：1）咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時(shí)呼吸困難、呼吸相延長(zhǎng)伴喘鳴音。嚴(yán)重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。2）體格檢查時(shí)可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布孝鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛阻塞，孝鳴音可反復(fù)消失，稱為閉鎖肺，是哮喘最危險(xiǎn)的體征**。3）哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者，稱為哮喘危重狀態(tài)。表現(xiàn)為哮喘急性發(fā)作，出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現(xiàn)端坐呼吸等。 ②輔助檢查：肺功能檢查、胸部X線檢查，過敏原檢查。 ③治療：A，哮喘急性發(fā)作期：1）吸入型速效β2受體激動(dòng)劑2）全身性糖皮質(zhì)激素3）抗膽堿能藥物4）口服短效β2受體激動(dòng)劑5）短效茶堿。B哮喘慢性持續(xù)期的治療：1）吸入型糖皮質(zhì)激素2）白三烯調(diào)節(jié)劑3）緩釋茶堿4）長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑5）肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑6）全身糖皮質(zhì)激素。
二十，肺炎：①病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；②病程分類：急性肺炎（病程<1個(gè)月）、遷延性肺炎(病程1—3個(gè)月）、慢性肺炎（病程>3個(gè)月）③病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。 1，支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時(shí)期最常見的肺炎，2歲以內(nèi)的兒童多發(fā)。病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主；細(xì)菌性肺炎以肺實(shí)質(zhì)受累為主，病毒性肺炎以間質(zhì)受累為主。 1）臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，主要癥狀為 發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；**重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現(xiàn)：①呼吸突然加快>60次/分，②心率突然>180次/分；③突然極度不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無(wú)尿。2）并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡 3）輔助檢查：①外周血檢查：白細(xì)胞檢查、C反應(yīng)蛋白（CRP）；② 病原學(xué)檢查：③X線檢查。 4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。 5)治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對(duì)癥治療，防止和治療并發(fā)癥。①糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善 血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。使用指證：A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫。②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。A利尿劑：呋塞米、依他尼酸；B強(qiáng)心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。 2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發(fā)熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發(fā)紺、鼻扇及三凹征。 3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點(diǎn)。臨床特點(diǎn)為起病急、病情嚴(yán)重、進(jìn)展快，全身中毒癥狀明顯。
二十一：先天性心臟病：**分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型（青紫型）:法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；③無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。 1，區(qū)別：①左向右分流型：一般無(wú)青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征；②右向左分流型：早期紫紺，進(jìn)行性加重，肺血少（或多），體循環(huán)為混合血。 2，房間隔缺損：聽診特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2—3級(jí)噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4—5肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。 輔助檢查：①X線：對(duì)分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出現(xiàn)“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。 3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。 （1）分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5 體表 面積；②中型室缺：缺損直徑5—15mm或缺損面積0.5—1.0 體表面積；③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0 體表面積。**艾森曼格綜合征：當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。 （2）臨床表現(xiàn)：小缺損無(wú)癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán) 血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時(shí)可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。 體格檢查時(shí)①心界擴(kuò)大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。 （3）輔助檢查：①X線檢查：小型無(wú)明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導(dǎo)管檢查。 4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時(shí)即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。 （1）分型：管型、漏斗型、窗型。 （2）當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。 （3）臨床表現(xiàn)：①癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長(zhǎng)發(fā)育落后。②體征：A胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；B可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。 6肺動(dòng)脈瓣狹窄： （1）臨床表現(xiàn)：①癥狀：輕度狹窄可全無(wú)癥狀；中度狹窄2—3歲 內(nèi)無(wú)癥狀，但年長(zhǎng)后勞力時(shí)即感易疲乏及氣促；嚴(yán)重狹窄者于中度體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長(zhǎng)發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無(wú)青紫，面頰和指端可能暗紅；狹窄嚴(yán)重者可有青紫。②體征：心前區(qū)可飽滿；胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)；聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級(jí)以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。
二十二：泌尿生殖系統(tǒng)： 1，①若新生兒尿量每小時(shí)<1.0mg/kg，每小時(shí)<0.5ml/kg為無(wú)尿。學(xué)齡兒童每日排尿量少于400ML，學(xué)齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ML時(shí)少尿；每日尿量少于50ML為無(wú)尿。②尿細(xì)胞和管型：紅細(xì)胞小于3個(gè)/HP，白細(xì)胞小于5個(gè)/HP，偶爾見透明管型。12小時(shí)尿細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞小于50w，白細(xì)胞小于100w，管型小于5000個(gè)為正常。 2，凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎病：①兩周內(nèi)分別3此以上離心尿檢查紅細(xì)胞大于等于10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，學(xué)齡前兒童大于等于280，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 2，急性腎小球腎炎：以5—14歲多見，小于2歲少見。病因?yàn)锳組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。 （1）臨床表現(xiàn)：①前驅(qū)感染：90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼 吸道及皮膚感染有關(guān)。②典型表現(xiàn)：A水腫：最早最常見，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。③嚴(yán)重表現(xiàn)：A嚴(yán)重的循環(huán)充血；B高血壓腦病；C急性腎功能不全。④非典型表現(xiàn)：A無(wú)癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。 （2）實(shí)驗(yàn)室檢查：①有尿蛋白；②尿顯微鏡下有紅細(xì)胞，可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；③外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢復(fù)正常；⑤ASO滴度增加。 （3）治療：無(wú)特殊治療。 ①**休息：急性期需臥床2—3周，指導(dǎo)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動(dòng)。血沉正常還可以上學(xué)。尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動(dòng)。②飲食：對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白。③抗感染：有感染灶時(shí)用青霉素10—14天④對(duì)癥治療：利尿、降壓-------。⑤變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。 3，腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。 （1）腎病綜合征最重要的病理變化：微小病變型。 （2）臨床表現(xiàn)：①水腫最常見，開始于眼瞼，呈凹陷性，嚴(yán)重者有 腹水和胸腔積液，一般起病隱秘，無(wú)明顯誘因。②尿量減少。 （3）并發(fā)癥：①感染：最常見，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常見；②電解質(zhì)紊亂和低血容量；③血栓形成;以深靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：長(zhǎng)期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。 （4）實(shí)驗(yàn)室檢查：①尿液分析：尿常規(guī)檢查、蛋白定量②血清蛋白膽固醇腎功能測(cè)定③血清補(bǔ)體測(cè)定④血清學(xué)檢查⑤高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查⑥經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查 （5）治療：糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：①短療程：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效應(yīng)如何，均應(yīng)改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共四周。全療程八周。②中、長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，，自轉(zhuǎn)陰至少鞏固兩周后開始減量。------ 4泌尿道感染（UTI）:指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長(zhǎng)繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。分為癥狀性泌尿道感染和無(wú)癥狀性菌尿。最常見的致病菌為大腸桿菌。 （1）感染途徑：①血行感染：致病菌為大腸桿菌；②上行性感染： 致病菌為大腸桿菌；③淋巴感染和直接蔓延。 （2）抗菌藥物的治療：原則：①感染部位：對(duì)腎盂腎炎選用血濃度 高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：對(duì)上行感染，首選磺胺類藥物治療。如發(fā)熱等全身癥狀明顯或?qū)傺葱愿腥荆噙x用青霉素類、氨基糖苷類或頭孢菌素類單獨(dú)或聯(lián)合使用；③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣，最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥的菌株；⑥對(duì)腎功能損害小的藥物。
二十三：造血系統(tǒng)疾病： 1，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。 （2）生理性貧血：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。 2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期<145g/L,1—4個(gè)月時(shí)<9g/L，4—6個(gè)月時(shí)<100g/L者為貧血。①分度，鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度；—60g/L為中度；—30g/L為重度；小于30g/L為極重度。新生兒Hb為144-120g/L為輕度，—90為中度，—60重度，小于60極重度。 3，營(yíng)養(yǎng)性貧血（IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)貧血癥。 （1）鐵代謝：正常成人男性體內(nèi)總鐵量約為50mg/kg，女性約為 35mg/kg，新生兒約為75mg/kg。總鐵量約64％用于合成血紅蛋白，32％以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。 （2）①血清鐵：正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合， 此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。②未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。③血清總鐵結(jié)合力（TIBS）：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力。④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。 （3）在體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。 （4）病因：①先天儲(chǔ)鐵不足②鐵滲入量不足③生長(zhǎng)發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過多。 （5）缺鐵通常經(jīng)過以下三個(gè)階段才發(fā)生貧血：①鐵減少期ID：此階段內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE：此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期IDA：此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。 (6)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血象：小細(xì)胞低色素性貧血；②骨髓象：增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。③血清鐵蛋白SF：可敏感的反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12ug/L提示缺鐵。④紅細(xì)胞游離原 晽(FEP)：當(dāng)FEP>0.9umol/L時(shí)提示紅細(xì)胞內(nèi)缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是IDE期的典型表現(xiàn)。⑤血清鐵SI 、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。 （7）治療：注射鐵劑（二價(jià)鐵鹽）首選。應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周，以增加鐵貯存。輸紅細(xì)胞的適應(yīng)征：①貧血嚴(yán)重。尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治療者。貧血愈嚴(yán)重者。每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30g/L以下者，應(yīng)采用等量換血方法。Hb在30—60g/L者，每次輸注濃縮紅細(xì)胞4—6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。
