《指南》：各種類型心肌病的超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)！
心肌病是一類病因和臨床表現(xiàn)均比較復(fù)雜的疾病，近年來發(fā)病率呈上升趨勢。為了使心肌病診療規(guī)范化，更好地發(fā)揮各種超聲技術(shù)在心肌病診治中的作用，中華醫(yī)學(xué)會超聲醫(yī)學(xué)分會和中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科分會超聲心動圖委員會組織專家共同撰寫了《超聲心動圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南》。各種類型心肌病的超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)以及指南要點(diǎn)如下。
1、擴(kuò)張型心肌病（DCM）
?診斷標(biāo)準(zhǔn)
超聲心動圖檢查是DCM 診斷的首選影像學(xué)技術(shù)，X 線胸片、CMR、心臟CT 同樣有助于診斷。在對DCM 診斷時，需要排除引起心肌損害的其他疾病。
臨床常用診斷標(biāo)準(zhǔn)：①左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）>5.0 cm （女性）和>5.5 cm （男性）（或相對準(zhǔn)確方法：經(jīng)體表面積校正的LVEDd>2.7cm/m2，或LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%，即預(yù)測值的2倍標(biāo)準(zhǔn)差+5%）；②左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<45%和（或）左心室短軸縮短速率（LVFS）<25%；③除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。
?要點(diǎn)提示
DCM 結(jié)構(gòu)改變主要表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大，左室球形變，室壁動度減低，相對室壁薄，瓣口開放幅度小。
心室容積和射血分?jǐn)?shù)、整體縱向應(yīng)變是推薦的心臟收縮功能評估指標(biāo)，可以采用二維改良雙平面Simpson法、實時三維超聲心動圖及斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)。左室充盈壓、右心功能也與預(yù)后密切有關(guān)，建議選擇測量。
DCM 患者左心重構(gòu)指標(biāo)可采用二維及三維球形指數(shù)進(jìn)行簡易評估，功能性二尖瓣反流及心肌機(jī)械運(yùn)動的同步性指標(biāo)均是評估DCM 心室重構(gòu)的重要參數(shù)。
在特殊情況下應(yīng)用聲學(xué)增強(qiáng)劑進(jìn)行心腔造影顯像、負(fù)荷超聲心動圖檢查有助于DCM 結(jié)構(gòu)和功能的進(jìn)一步評估。
2、肥厚型心肌?。℉CM）
?診斷標(biāo)準(zhǔn)
成人：HCM 定義為應(yīng)用任何一種檢查手段（超聲心動圖、CMR、CT等）檢測到左心室任何一個或多個節(jié)段室壁厚度≥15 mm 并且排除繼發(fā)性原因即可診斷；而有些遺傳或非遺傳性疾病可表現(xiàn)出左室肥厚（13~14 mm），這種情況下，診斷HCM 需要結(jié)合其他臨床資料，如家族史、基因?qū)W檢查、心血管系統(tǒng)之外的癥狀體征、心電圖、實驗室檢查以及其他影像學(xué)檢查。
兒童：左室厚度超過同年齡、性別或體質(zhì)指數(shù)兒童左室厚度平均值+2倍標(biāo)準(zhǔn)差。HCM 患者的一級親屬：任何心臟影像學(xué)檢查（超聲心動圖、CMR、CT 等）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的左室壁單個節(jié)段或多個節(jié)段厚度≥13 mm，即可確診HCM。
?要點(diǎn)提示：
HCM 成人診斷標(biāo)準(zhǔn)為左心室任何一個或多個節(jié)段室壁厚度 ≥15 mm 并且排除其他繼發(fā)原因即可診斷。
HCM 患者可進(jìn)行超聲心動圖及經(jīng)食管超聲心動圖檢查。
HCM 患者超聲心動圖聲像圖主要表現(xiàn)以心肌肥厚為特征，伴或不伴有左室流出道或心室腔內(nèi)梗阻及二尖瓣反流。
心臟功能以舒張功能異常為主，早期可出現(xiàn)局部心肌亞臨床收縮功能異常。負(fù)荷超聲心動圖及左心室造影在HCM 診斷和治療中具有重要作用。
3、限制型心肌?。≧CM）
?診斷標(biāo)準(zhǔn)
RCM 目前無公認(rèn)的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，需綜合臨床表現(xiàn)和CMR、心臟CT 和超聲心動圖等影像學(xué)檢查。
主要標(biāo)準(zhǔn)包括：心房顯著擴(kuò)大，心室腔正?；蚩s小，舒張功能障礙而收縮功能正?；蚪咏Ｕ?，應(yīng)考慮診斷RCM，確診依賴于心內(nèi)膜心肌活檢。
?要點(diǎn)提示
RCM 是一類以限制性充盈障礙為主要改變的心肌疾病總稱。
RCM 的超聲心動圖表現(xiàn)以雙心房擴(kuò)大、左室腔容積正?；驕p小、舒張功能異常為特點(diǎn)，晚期心室出現(xiàn)特征性的限制性充盈障礙改變。
RCM 主要應(yīng)與縮窄性心包炎鑒別，可配合呼吸運(yùn)動的頻譜多普勒檢查和TDI技術(shù)進(jìn)行鑒別診斷，必要時可結(jié)合CMR和心內(nèi)膜活檢等檢查。
4、致心律失常性心肌病（ACM）
?診斷標(biāo)準(zhǔn)
具備以下2項主要指標(biāo)，或1項主要指標(biāo)加2項次要指標(biāo)，或4項次要指標(biāo)，即可診斷ACM。
（1）普遍性和（或）局限性功能障礙與結(jié)構(gòu)改變
主要指標(biāo)：右心室明顯擴(kuò)張，射血分?jǐn)?shù)減低，無或僅有輕度左心室異常；右心室局限性室壁瘤；右心室嚴(yán)重節(jié)段性擴(kuò)張。
次要指標(biāo)：右心室輕度普遍性擴(kuò)張及（或）射血分?jǐn)?shù)降低，左心室正常；右心室輕度節(jié)段性擴(kuò)張；右心室節(jié)段性動度減弱。
（2）組織學(xué)特征
主要指標(biāo)：心內(nèi)膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代。
（3）復(fù)極異常
次要指標(biāo)：右心導(dǎo)聯(lián)（V2、V3）T 波倒置（年齡12歲以上，且無右束支傳導(dǎo)阻滯）。
（4）除極/傳導(dǎo)異常
主要指標(biāo)：右心導(dǎo)聯(lián)（V2、V3）QRS波群終末部分出現(xiàn)Epsilon波，其中部分QRS波群延長（>110 ms）。
次要指標(biāo)：晚電位陽性。
（5）心律失常
次要指標(biāo)：左束支傳導(dǎo)阻滯型心動過速、頻發(fā)室性期前收縮（>1000次/24 h）。
（6）家族史
主要指標(biāo)：外科或尸檢證實為家族性疾病。
次要指標(biāo)：臨床疑有右心室發(fā)育不良，且家族中有早年猝死者（<35 歲）；家族內(nèi)有臨床診斷為ACM 者。
?要點(diǎn)提示
ACM 為脂肪和纖維替代心肌細(xì)胞而引起的心室結(jié)構(gòu)和功能異常，臨床多累及右心室，也可累及左心室或雙心室受累，患者多伴有心律失常。
右室擴(kuò)大、右室壁運(yùn)動異常、室壁瘤形成以及右心功能障礙是ACM 的典型超聲心動圖改變。
5、左室心肌致密化不全
?診斷標(biāo)準(zhǔn)
最常用的是Jenni標(biāo)準(zhǔn)（COR Ⅱa，Level C）：
①典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，肌小梁之間可見深陷隱窩。超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為：心室收縮末期非致密化層與致密化層比值>2 （圖1所示），幼兒為>1.4；
圖1
②病變區(qū)域主要位于心尖部、側(cè)室和下壁（圖2所示）；
圖2
③彩色多普勒血流顯像可測及深陷隱窩內(nèi)有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動脈相通；
④排除其他心臟畸形。當(dāng)超聲心動圖診斷LVNC不確定時可以行CMR 檢查，其最常用的兩個診斷標(biāo)準(zhǔn)，一是舒張末期非致密層與致密層之比大于2.3；二是肌小梁質(zhì)量大于左室整體質(zhì)量的20%。右室心肌致密化不全診斷可參考左室LVNC的診斷標(biāo)準(zhǔn)，右心室肌小梁也表現(xiàn)為明顯增多，類似海綿樣，多數(shù)肌小梁累及右室側(cè)壁，可達(dá)三尖瓣水平。
?要點(diǎn)提示
心室肌小梁增多、肌小梁之間深陷的隱窩這兩大特征是診斷本病的關(guān)鍵。從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多。隱窩內(nèi)有血流與心腔相通。乳頭肌可呈疏松的非致密化結(jié)構(gòu)。多數(shù)可見左心腔擴(kuò)大，心肌可出現(xiàn)節(jié)段或整體運(yùn)動減低，左室基底段應(yīng)變和應(yīng)變率大于心尖段。
應(yīng)多切面顯示肌小梁。胸骨旁左室短軸切面易顯示左室肌小梁和非致密層，有益于避免漏診。心尖四腔心切面可顯示肌小梁的部位和密度。
以上內(nèi)容摘自：中華醫(yī)學(xué)會超聲醫(yī)學(xué)分會超聲心動圖學(xué)組,中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科分會超聲心動圖委員會.超聲心動圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南 [J].中華超聲影像學(xué)雜志,2020,29 (10): 829-845.
